Гермафродитизм виды. Ложный гермафродитизм — аномалия дисгенезии гонад

Причины возникновения гермафродитизма

Первопричиной дефективности, свойственной гермафродитизму, является влияние наследственных факторов. Второе место принадлежит поражающим факторам извне. К наследственным относятся патология в числе и качестве половых хромосом, генетические мутации в неполовых хромосомах.

К факторам внешнего воздействия, на формирующийся плод, относятся:

• радиоактивное излучение;
• употребление токсических веществ;
• употребление алкоголя;
• прием гормональных препаратов, проявляющие андрогенную активность.

Наиболее опасно влияние этих факторов в начале третьего триместра беременности.

Также гермафродитизм женский или мужской, еще будучи в организме беременной, может быть спровоцирован следующими факторами:

• гормональными нарушениями, в организме беременной, происходящие при заболеваниях гипоталамуса и гипофиза, отвечающих за выработку половых гормонов;
• избыточное содержание у плода гормонов противоположного пола;
• внутриутробное инфицирование плода;
• опухоли и заболевания надпочечников и яичников.

Диагностика

Труднее всего правильно установить половую принадлежность при рождении ребенка с одной из форм ложного гермафродитизма. Допущение ошибок в подобных ситуациях не является редкостью, зачастую пол правильно определяется только после смерти.

Обычно диагностика данной патологии осуществляется по параметрам, перечисленным ниже:

1. Проведение беседы с пациентом и его близкими людьми для получения полных сведений о клинической картине.
2. Наблюдение за процессом протекания беременности для раннего выявления возможных патологий.
3. Проведение исследований для выявления аномалий или любых отклонений, связанных со здоровьем новорожденного ребенка.
4. Проведение исследований, направленных на выявление особенностей протекания периода полового созревания.
5. Проведение исследований, необходимых для выявления проблем, связанных с бесплодием или сексуальным влечением.
6. Визуальный осмотр для изучения вторичных половых признаков.
7. Осмотр, который проводится урологом, для выявления аномалий в развитии половых органов.
8. Проведение процедуры под названием кариотипирование, которая позволяет полноценно изучить хромосомный набор, чтобы определить пол на генетическом уровне и исключить ошибки, которые могли быть допущены ранее.
9. Проведение магнитно-резонансной томографии и ультразвукового исследования для обнаружения скрытых аномалий в развитии и патологий, которые невозможно определить путем визуального осмотра.
10. Комплексный анализ крови и мочи, позволяющий провести подробное исследование гормонального фона.

Диагностика в каждом случае назначается индивидуально в зависимости от возраста пациента и иных факторов. Чаще всего назначается целый комплекс исследований, позволяющих получить максимальное количество сведений об имеющейся патологии.

Что такое «Гермафродитизм истинный и ложный» — глоссарий портала

четверг, февраля 6, 2014 — 05:59

Все мы слышали о гермафродитах, но далеко не каждый знает о том, что есть несколько разновидностей гермафродитизма.

Это явление заслуживает того, чтобы каждый узнал о нем больше.

Половой гермафродитизм

Под половым гермафродитизмом подразумевается ситуация, когда у человека есть в определенной степени развитые половые органы обоих полов как в функциональном, так и в анатомическом отношении. Половой обобщенный гермафродитизм выделяет всех двуполых лиц в одну группу.

Чем ложный гермафродитизм отличается от истинного гермафродитизма?

Как уже было сказано выше, двуполость, или гермафродитизм выражается в наличии у одного человека половых органов двух полов. Есть такие виды гермафродитизма, как истинный гермафродитизм и ложный. Чем же истинный так отличается от ложного гермафродитизма?

Ложный псевдо гермафродитизм собой представляет болезнь, при которой человек имеет гонады одного пола, но его наружные половые органы схожи по строению с органами противоположного пола. Псевдо гермафродитизм может быть как женским, так и мужским.

В случае с мужчиной, он имеет женские наружные половые органы. При этом есть две аномалии при таком положении дел.

Первая — гипоспадия, при которой мужской мочеиспускательный канал развивается неправильно, и вторая — крипторхизм, когда яички расположены ненормально, неправильно.

Истинный же гермафродитизм замечен у людей, организм которых содержит гонады обоих полов. При истинном гермафродитизме различают больше аномалий, чем при ложном. Это и овотестис, и аномалия гонад в форме отдельно мужских, отдельно женских половых органов, и гипоспадия, и крипторхизм.

Женский гермафродитизм

Особенностью женского гермафродитизма является то, что женщина имеет женский хромосомный и генетический пол, внутренние половые органы соответствуют женским, но наружные половые органы — мужские.

Часто при рождении такого гермафродита ему ставят мужской паспортный пол.

Тогда, достигая зрелости, подобный «мужчина» поведением полностью напоминает женщину, чаще всего причисляя себя к пассивным гомосексуалистам.

Женский обычный гермафродитизм, равно как и практически все другие формы гермафродитизма, подразумевает бесплодие у всех индивидуумов с подобными аномалиями в развитии.

Прогноз истинного гермафродитизма

Нормальное психосексуальное развитие и адаптация пациентов с истинным гермафродитизмом в социуме зависит от правильности выбора пола, соответствия фенотипа избранной половой принадлежности и самоидентификации. Обычно больные с истинным гермафродитизмом бесплодны, однако описаны отдельные случаи, когда лица с женским и мужским фенотипом после удаления овотестис или гонады противоположного пола смогли обзавестись потомством.

Больные с истинным гермафродитизмом даже после гонадэктомии должны оставаться под пристальным наблюдением эндокринолога для контроля за правильностью проведения гормонотерапии. В ряде случаев такие пациенты нуждаются в помощи психолога, психотерапевта, сексолога.

Причины мужского псевдогермафродитизма

Происхождение мужского псевдогермафродитизма может быть связано либо с дефектами синтеза и метаболизма андрогенов, либо с нарушением их действия на ткани-мишени. Все эти факторы действуют еще в эмбриогенезе, в период половой дифференцировки. Дефекты биосинтеза андрогенов могут встречаться при недостаточности ферментных систем, обеспечивающих сложный многоступенчатый процесс образования тестостерона из холестерина. Ферментная недостаточность, приводящая к нарушению стероидогенеза, может быть связана с дефицитом холестерин-десмолазы, Зр-гидроксистероид-дегидрогеназы, 17а-гидроксилазы, 17-оксидоредуктазы, 17а-кетостероид-редуктазы, 17,20-десмолазы. Кроме биохимического пути, нарушение синтеза андрогенов может быть вызвано аплазией клеток Лейдига, обусловленной генетическими мутациями лютеинизирующего гормона или рецепторов ЛГ. Дефекты синтеза андрогенов наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Некоторые формы мужского псевдогермафродитизма вызываются нарушением действия андрогенов и изменением чувствительности тканей к тестостерону. В этом случае синтез тестостерона не изменен, однако клетки-мишени оказываются резистентными к его действию, что сопровождается нарушением развития индивида по мужскому типу в той или иной степени. В основе нарушения действия андрогенов может лежать недостаточность 5а-редуктазы (аутосомно-рецессивный тип мужского псевдогермафродитизма) или патология рецепторов андрогенов (Х-сцепленный рецессивный тип мужского псевдогермафродитизма). К редкому варианту мужского псевдогермафродитизма относится синдром персистенции мюллеровых протоков. Предполагается, что данная форма обусловлена нарушениями синтеза или действия антимюллеровского гормона на стадии половой дифференцировки плода. В целом же в вопросах этиологии и патогенеза мужского псевдогермафродитизма остается еще много неясного.

Осложнения

Среди наиболее часто встречающихся последствий выделяют:

• Нарушение репродуктивной функции с формированием бесплодия.
• Отсутствие нормального полового акта.
• Патологии в сексуальном поведении.
• Трудности с мочеиспусканием.
• Низкая адаптация человека в обществе.

Раннее выявление патологии помогает снизить риск развития тяжелых осложнений или их выраженность.

Видео: Гермафродитизм психосоматика

Определение «гермафродитизм» означает «двуполость», специфика заключается в наличии признаков обоих полов в одном организме. В животном мире явление гермафродитизма считается одним из естественных процессов размножения. В ботанике, у растений, среди которых преобладающая часть гермафродитна, применяют определение «двудомность», когда на одном растении присутствуют и мужские и женские цветы. Способность к самооплодотворению распространена у значительной части червей, некоторых видов рыб. Моллюски, водоросли, грибы, ракообразные это лишь немногие представители естественного гермафродитизма на планете.

Нарушение полового развития у девочек

Процесс полового развития (созревания) характеризуется возникновением множественных количественных и качественных изменений в организме девочки, подготавливающих ее к осуществлению репродуктивной функции. Выделяют две фазы периода полового созревания: первая – предпубертатная, характеризующаяся «скачком» роста, появлением вторичных половых признаков, дальнейшим развитием половых органов и заканчивающаяся появлением первых менструаций. Вторая фаза начинается с периода менархе и заканчивается с завершением полового и соматического развития. Физиологический процесс полового развития протекает в определенной генетически закодированной последовательности, которому главным образом способствует нейроэндокринная система, особенно половые стероидные гормоны.

Нарушения полового развития неодинаковы по сущности патологического процесса, клинической картине, времени возникновения и проявления симптомов. Различают следующие нарушения полового развития у девочек:

преждевременное половое развитие;

задержка полового развития;

нарушения полового развития в пубертатном возрасте;

отсутствие полового развития (дисгенезия гонад, аплазия яичников).

Этиология. Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внеутробном периоде, во время родов и в период новорожденности (гестозы, угроза прерывания беременности, аномалии родовых сил, асфиксия плода, травмы центральной нервной системы, недоношенность, гипотрофия плода, инфекционные заболевания и алкоголизм матери и др.). На особом месте стоят инфекционные заболевания, перенесенные в детском и пубертатном возрасте. Редкими причинами аномалий развития являются новообразования и кисты гипоталамо-гипофизарной системы, яичников, надпочечников. Характер нарушений может быть органическим или функциональным.

Физиологические особенности гермафродитов.

Не так часто мы слышим о гермафродитах. Причем большинство из нас представляют себе таких особей достаточно странными с половыми органами как у женщин и мужчин. На самом деле все иначе и сложнее. В статье мы попытаемся разобраться с тем, кто такие гермафродиты.

Женщина и мужчина: особенности развития

Как отмечалось ранее, данная форма отклонений делится как на мужскую и женскую, так и на ложную и истинную — именно от этого и стоит отталкиваться в диагностике патологии. Но главное помнить, что истинный гермафродитизм встречается реже, нежели ложный, плюс у мужчин она встречается реже, нежели у женщин.

Истинное отклонение встречается у обоих полов не более 1 раза на 200 случаев, а вот ложное может встречаться у обоих полов. Чаще всего, особенности и различия в течении заключаются только в строении наружных и внутренних половых органов, которые и формируют конституцию тела и голос, психологию и поведение человека.

Например, ложная форма гермафродитизма у мальчика, показывает себя на 3-й неделе течения беременности и по мере того, как растет плод, будет проявляться и сама мутация. У мальчика после рождения показывает себя отсутствие мошонки или же ее мутация, когда при визуальном осмотре она может напоминать женские половые губы.

У женщин ложная форма патологии протекает, показывает себя иначе — ее могут диагностировать на 2-й неделе течения беременности, развиваются задатки матки и влагалища. Но основное отличие — это нарушение процесса синтеза кортизона в коре головного мозга, надпочечниках.

В частности, при диагностировании истинной формы патологии, врачи условно делят ее на такие группы:

• Двусторонний — у пациента диагностируют яички и яичники.
• Односторонняя форма — в этом случае присутствует только один половой орган.
• Латеральный — в этой форме присутствуют женские плюс мужские гонады.
• Билатеральный . В такой форме половая железа у пациента состоит как из мужских, так и женских половых секретов.

Методы диагностики

Для диагностирования гермафродитизма врачи производят ряд обследований и анализов:

• анализ анамнестических данных (как протекала беременность у матери, состояние здоровья новорожденных, есть ли аномалии в строении гениталий, как происходило половое созревание, есть ли жалобы на половую жизнь, бесплодие и т.д.);
• физикальный осмотр требуется для выявления аномалий в развитии вторичных половых признаков (тип оволосения и телосложения, развитие мышечной ткани и молочных желез), возможных симптомов патологии внутренних органов (визуальный осмотр кожных покровов, изменение артериального давления, веса, роста, окружности);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография;
• лапароскопия;
• исследование интеллектуального развития;
• осмотр у эндокринолога;
• биопсия половых желез ;
• генетический анализ;
• уретроскопия (вагиноскопия);
• гинекография;
• рентгенография;
• кариотипирование (исследование мутаций хромосомного состава);
• осмотр уролога (специалист осуществляет осмотр наружных гениталий на предмет аномалий развития, пальпирует область мошонки, исследует состояние простаты);
• ультразвуковое исследование надпочечников и органов брюшной полости;
• биохимический анализ крови (определение концентрации 17-кетостероидов и гонадотропина).

Причины возникновения гермафродитизма

Первопричиной дефективности, свойственной гермафродитизму, является влияние наследственных факторов. Второе место принадлежит поражающим факторам извне. К наследственным относятся патология в числе и качестве половых хромосом, генетические мутации в неполовых хромосомах.

К факторам внешнего воздействия, на формирующийся плод, относятся:

• радиоактивное излучение;
• употребление токсических веществ;
• употребление алкоголя;
• прием гормональных препаратов, проявляющие .

Наиболее опасно влияние этих факторов в начале третьего триместра беременности.

Также гермафродитизм женский или мужской, еще будучи в организме беременной, может быть спровоцирован следующими факторами:

• гормональными нарушениями, в организме беременной, происходящие при заболеваниях гипоталамуса и гипофиза, отвечающих за выработку половых гормонов;
• избыточное содержание у плода гормонов противоположного пола;
• внутриутробное инфицирование плода;
• опухоли и заболевания надпочечников и яичников.