Прогрессирующий надъядерный паралич: симптомы, лечение

Спинная сухотка — опасная патология. Это поздняя стадия сифилиса. Редко встречающееся сейчас заболевание характеризуется тем, что в задних отделах головного мозга и его корешках начинается процесс деградации на фоне хронического воспаления. Особенность недуга состоит в том, что между инфицированием и развитием проходит около 15–20 лет.

Диагностика патологии

Диагностика заболевания на ранних стадиях имеет большое значение, поскольку упущенное время приведёт к необратимым патологическим последствиям и инвалидности.

Установить диагноз при таком неврологическом заболевании непросто. Это связано с тем, что человек не может точно сказать, что он чувствует: у него нарушено восприятие (чувствительность у него либо повышена, либо понижена).

Вначале врач опрашивает больного о проявлениях заболевания и делает осмотр, по которому определяет повреждения в костных структурах и рефлекторные нарушения (например, реакция или отсутствие реакции зрачка на свет — синдром Аргайла–Робертсона).

Нервные корешки, по которым у здоровых людей передаётся импульс, у больных спинной сухоткой повреждены. Поэтому появляются признаки парестезии: покалывание, ощущение ползающих мурашек или онемение конечностей. Кроме того, пациенты жалуются на боль в области поясницы и в нижних конечностях.

Существует 2 критерия, по которым определяют сухотку на основе анализов.

Это:

  • повышенное количество белка;
  • увеличение концентрации лимфоцитов в ликворе (лимфоцитарный плеоцитоз).

Кроме лабораторных анализов, используют данные рентгена суставов, по которым определяют суставные патологии, характерные для этой болезни. Симптомы сухотки схожи с признаками других заболеваний. Чтобы дифференцировать их, прибегают к забору цереброспинальной жидкости (спинномозговой пункции).

Классификация и клиническая картина

Бактерии поражают спинной мозг, возникают нарушения походки, снижается чувствительность

Читайте также:  Мигрень и головокружение. Лечащий врач – Портал «Боль»

В силу длительного хронического течения спинная сухотка может иметь стертые формы. Однако в любом случае клинике табеса свойственны последовательные этапы развития патологии, имеющие принципиальное значение и помогающие определять заболевание. Таких этапов, по мнению специалистов, три:

Классификация и клиническая картина
  1. Невралгический (начальный, преатактический). Характеризуется периодически возникающими прострельными спинальными болями, длящимися несколько секунд.
  2. Атактический – для него характерны проявление затруднений при ходьбе и изменение походки, расстройство чувствительности и снижение сухожильных рефлексов.
  3. Паралитический – на этом этапе возникает парез (паралич) нижних конечностей.

На начальной стадии заболевания симптоматическая картина не имеет четких специфических признаков, позволяющих предположить нейросифилис. Одним из первых появляется симптом в виде пароксизмальных стреляющих, режущих болей, иррадиирующих от поясницы в нижние конечности. Однако локализация болевого синдрома может быть и иной – всё зависит от уровня спинального поражения. Также для преатактической стадии характерны висцеральные табетические кризы, внешне сходные с симптомами различных патологий внутренних органов. Желудочные кризы напоминают язву желудка, кардиокризы имитируют приступ стенокардии, гортанные вызывают приступообразный кашель и чувство удушья, печеночные – печеночную колику. Поражение зрительных нервов вызывает снижение остроты зрения.

Классификация и клиническая картина

Из-за поражения ЦНС развивается мышечная дистрофия

Симптомы атактической стадии носят уже более специфический характер, чем в начале развития патологии. В их число входят такие признаки:

  • онемение в нижних конечностях;
  • мышечная дистрофия – ослабление мышц;
  • нарушение скоординированности движений;
  • изменение походки – неуверенность и шаткость;
  • стойкое нарушение половой функции – импотенция.
Классификация и клиническая картина

Из-за патологических изменений в коленных суставах ограничивается их подвижность – они с трудом разгибаются. Деформируются и пяточные кости. Также наблюдается резкая потеря веса, выпадение волос и зубов, появляется удушливый кашель, напоминающий коклюш. Если и при этих симптомах спинной сухотки не начать лечение, она переходит в заключительную, третью стадию. В симптомы входит полная потеря мышечной чувствительности и паралич нижних конечностей.

Читайте также:  Второй инсульт – признаки, последствия и прогноз

История изучения

До середины XX века это заболевание не рассматривалось как самостоятельная нозология, его ошибочно трактовали как последствия распространенного в то время эпидемического энцефалита. Дело в том, что большое количество случаев полиморфного постэнцефалитического паркинсонизма маскировало более редкие патологии, которые считались атипичными формами. А при отсутствии в анамнезе каких-либо данных за нейроинфекцию предполагалось, что пациенты перенесли энцефалит в стертой (субклинической) и не диагностированной форме.

Прогрессирующий надъядерный паралич как самостоятельная нейропатология был выделен в 1963-1964 гг. группой канадских врачей: неврологами J. Steel и J. Richardson и патоморфологом J. Olszewski. Они описали и проанализировали 7 случаев нейродегенерации с характерной клинической картиной. В СССР прогрессирующий надъядерный паралич был впервые упомянут в 1980 году врачами клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, которые наблюдали двух пациентов.

В последующем заболевание продолжало изучаться, было выделено в отечественных и мировых классификациях как отдельная нозологическая единица. В МКБ-10 прогрессирующий надъядерный паралич относится к болезням нервной системы (раздел экстрапирамидных и других двигательных нарушений, подраздел других дегенеративных болезней базальных ганглиев), кодируется G23.1.

Последствия

Ранние формы нейросифилиса обычно хорошо поддаются лечению, возможно полное выздоровление. Иногда после менинговаскулярного сифилиса могут оставаться остаточные явления в виде парезов, дизартрии, дисфункции тазовых органов, что может стать причиной инвалидности.

Поздние формы нейросифилиса плохо поддаются лечению. Неврологическая симптоматика часто остается с больным на всю жизнь и также становится причиной инвалидности.

Прогрессивный паралич ранее приводил к смертельному исходу. Сегодня применение пенициллина позволяет смягчить симптомы и остановить прогресс заболевания. Сухотка спинного мозга практически неизлечима, неврологические симптомы не имеют обратного развития.

Врожденный сифилис всегда становится причиной неврологических дефектов, препятствующих нормальному развитию детского организма, а глухота и гидроцефалия приводят к инвалидности.

XIII Московская ассамблея «Здоровье столицы», презентация на тему «Нейросифилис как междисциплинарная проблема». Подготовили д. м. н., проф. Н. И. Сюч, к. м. н. С. А. Полевщикова