Первичная лимфома центральной нервной системы

Лимфомы и гематопоэтические опухоли / Первичная лимфома ЦНС / МКБ/О 9590/3

Что такое опухоль мозга?

Рак головного мозга – злокачественное образование внутри черепа, которое может быть первичным или вторичным. Лимфома головного мозга образуется из тканей мозга и его оболочек, она разрастается, сдавливает ткани, но не метастазирует, и называется первичной.

Вторичная, лимфома мозга происходит из злокачественных В-клеток неходжкинских лимфом, проникающих из других органов по кровотоку. Первичную локальную лимфому легче иссекать и лечить. Вторичную оперировать и лечить сложнее, поскольку необходимо найти и удалить основную опухоль в других областях организма.

Опухоль головного мозга бывает как доброкачественной, так и злокачественной. И это новообразование требует всестороннего лечения. Речь идет не только о медикаментозных препаратах или же о хирургическом вмешательстве, но и о…

Лимфома-злокачественная опухоль мозга

Это новое образование, состоящее из белых клеток крови: злокачественных или доброкачественных. Ткани опухоли постоянно разрастаются. Если узел увеличивается медленно, сдавливает близко лежащие ткани, но не проникает в них и не дает метастазы, а его клетки идентичны, опухоль считается доброкачественной.

Небольшой узел может находиться в веществе мозга долгое время и не причинять особого вреда для больного. Опухоль можно удалить, если она не разрослась и считается оперативной. При перерождении в злокачественную, опухоль начинает быстро и бесконтрольно разрастаться, проникать в ткани, расти внутрь мозгового вещества, тем самым, она представляет угрозу для жизни человека.

Первичная лимфома головного мозга

Первичная лимфома головного мозга довольно редкая опухоль, которая чаще развивается у больных СПИДом, после пересадки почки и у больных, длительное время получавших иммунодепрессанты.

Обычно опухоль представляет собой агрессивную лимфому, состоящую из центроцитарных, центробластных и лимфоплазмоцитарных клеточных элементов. Опухоли развиваются в большом мозге (70%), мозжечке и стволе мозга (25%), и реже в позвоночнике.

Лимфома растет как мультицентрическая и обычно инфильтрирует периваскулярные зоны. У больных наблюдаются признаки и симптомы, типичные для мозговых опухолей. Хотя в позвоночнике опухоли развиваются редко, на поздних стадиях заболевания наступает инфильтрация спинномозговой жидкости клетками опухоли. К числу редких осложнений относится миграция опухолевых клеток в стекловидное тело глаза, сопровождающееся потерей зрения.

Обычно, при первичном осмотре , у больных не обнаруживается признаков развития лимфом, локализованных в других органах. Также они не развиваются и в более поздние сроки. Для установления стадии развития опухоли проводят исследование костного мозга и спинномозговой жидкости.

Если пациент не болен СПИДом , то можно назначить курс лучевой терапии. Однако рост опухоли с трудом поддается контролю, и обычно даже после облучения в дозах 45-50 Гр часто наблюдаются локальные рецидивы.

В настоящее время, назначают лекарственное лечение без лучевой терапии или перед облучением. В состав рецептуры входят высокие дозы метотрексата, цитозинарабинозида, и алкилирующих агентов, проникающих через гематоэнцефалический барьер (нитрозомочевины, прокарбазин и темозоламид).

В настоящее время хорошо разработаны основные принципы лучевой терапии лимфом головного мозга. Неблагоприятный прогноз характерен для больных старше 60 лет. Лечение оказывается результативным у 60-80%) больных (в зависимости от критерия оценки эффективности), при средней выживаемости 50 месяцев.

При лечении развиваются токсические осложнения , особенно, если в комплекс лечебных мероприятий включают лучевую терапию. Если в спинномозговой жидкости обнаруживаются опухолевые клетки, болезнь с трудом поддается лечению даже при использовании химиотерапии и облучения.

С началом распространения СПИДа лимфому ЦНС стали рассматривать как опухоль, сопутствующую этому заболеванию. Опухоль представляет собой агрессивное В-клеточное новообразование, обычно развивающееся у тяжелобольных СПИДом (многие случаи диагносцируются при посмертном вскрытии).

При обследовании у больных обнаруживаются неврологические патологии местного характера, паралич черепного нерва, обмороки и расстройства психики. При КТ бывает трудно установить границы опухоли, и характер повреждений затрудняет ее дифференциальную диагностику с токсоплазмозом. Лечение этих опухолей сложно и малоэффективно. Больные очень ослаблены, и их иммунитет полностью нарушен. При локализованной опухоли может помочь лучевая терапия. При химиотерапии возрастает вероятность развития посторонних инфекций, и поэтому ее следует назначать с осторожностью.

Читайте также:  Как болит межреберная невралгия с левой стороны

Вторичная лимфома центральной нервной системы

В 9% всех случаев НХЛ происходит поражение ЦНС. Клинически это проявляется или как лимфоматозный менингит (55%), или как экстрадуральная компрессия (45%). У большинства больных первичная опухоль развивается в виде диффузной крупноклеточной (центробластной) или диффузной центроцитарной лимфом. В 70% случаев при микроскопичесом исследовании в ходе первичного осмотра обнаруживается поражение костного мозга. При применении более чувствительных методов эта цифра может оказаться еще больше.

Обычно к моменту постановки диагноза лимфатические узлы оказываются пораженными, особенно это относится к ретроперитонеальным узлам. Поражение ЦНС при лимфомах очень характерно для детского возраста и чаще наблюдается при Т-клеточных опухолях.

Клинически лимфоматозный менингит проявляется как паралич черепного нерва; для него также характерны психические расстройства и возрастание внутричерепного давления. Из-за сдавления и периваскулярной инфильтрации опухолью часто наблюдаются повреждения корешков нервов. Проводят исследование спинномозговой жидкости и, если возможно, определяют поверхностные маркеры (укороченная легкая цепь, маркеры Т-клеток).

Этот этап дифференциальной диагностики необходим для того, чтобы отличить клетки опухоли от реактивных лимфоцитов, которые обнаруживаются при туберкулезе или при грибковом менингите.

Эпидуральная компрессия обычно развивается в грудном отделе позвоночника, однако нервные корешки, включая cauda equina (конский хвост), могут подвергаться сдавлению. У таких больных лимфома располагается в заднебрюшинной области и иногда поражает позвонки. При этом развивается парапарез, и требуется оказание срочной помощи.

Лимфоматозный менингит представляет собой серьезное осложнение лимфомы, и вылечиваются лишь немногие больные. Для лечения назначают метотрексат (интратекально) в комбинации с цитозинарабинозидом и облучением области головы и позвоночника. Больным с высоким риском поражения ЦНС (детские лимфомы и Т-клеточные лимфомы детского и юношеского возраста) необходимо профилактическое лечение ЦНС с назначением метотрексата и облучением области головы.

Это помогает избежать поражения ЦНС . У взрослых поражение ЦНС наблюдается реже. При системном лечении часто используют рецептуры, которые содержат препараты, попадающие в спинномозговую жидкость и поэтому являющиеся более эффективными. Наоборот, риск поражения нервной системы у взрослых может быть меньше, чем считалось до сих пор.

Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

Ссылки

  • Lymphoma / American Cancer Society  (англ.)
  • Lymphoma—Patient Version / National Cancer Institute  (англ.)
  • [1] / Cancer Council Australia, May 25, 2016  (англ.)
  • The updated (2008) WHO lymphoma classification  (англ.)
  • Мазуров В. И., Криволапов Ю. А. Классификация лимфом. Практическая онкология, Т. 5, № 3 – 2004. С. 169–175.
Это заготовка статьи по онкогематологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.
Опухоли
  • Доброкачественные опухоли
  • Предраки
  • Сarcinoma in situ
  • Злокачественные опухоли
  • Промежуточные опухоли
Топография
  • Голова и шея
  • ЦНС
  • Головной мозг
  • Глаза
  • Полость рта
  • Гортань
  • Щитовидная железа
  • Пищевод
  • Желудок
  • Двенадцатиперстная кишка
  • Печень
  • Желчный пузырь
  • Поджелудочная железа
  • Толстая и прямая кишка
  • Анус
  • Лёгкие
  • Средостение
  • Почки
  • Мочевой пузырь
  • Эндометрий
  • Шейка матки
  • Яичники
  • Молочная железа
  • Простата
  • Яички
  • Половой член
  • Кожа
  • Кости
  • APUD-система
  • островки Лангерганса
Морфология
Эпителийи железы
  • папиллома
  • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип
  • неинвазивная карцинома
  • базалиома
  • плоскоклеточный рак
  • аденокарцинома
  • коллоидный рак
  • солидный рак
  • мелкоклеточный рак
  • фиброзный рак
  • медуллярный рак
  • карцинома
Мезенхима
  • фиброма
    • десмоид
  • гистиоцитома
  • липома
  • гибернома
  • лейомиома
  • рабдомиома
  • зернисто-клеточная опухоль
  • гемангиома
  • гломусная опухоль
  • лимфангиома
  • синовиома
  • мезотелиома
  • остеобластома
  • хондрома
  • хондробластома
  • гигантоклеточная опухоль
  • саркома
  • фибросаркома
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль
  • рабдомиосаркома
  • ангиосаркома
  • лимфангиосаркома
  • остеогенная саркома
  • хондросаркома
  • паростальная саркома
  • саркома Юинга
Меланинобразующаяткань
  • невус
  • меланома
Нервная системаи оболочки мозга
  • астроцитома
  • астробластома
  • гемангиобластома
  • олигодендроглиома
  • олигодендроглиобластома
  • пинеалома
  • эпендимома
  • эпендимобластома
  • опухоли сосудистого сплетения
    • хориоидпапиллома
    • хориоидкарцинома
  • ганглионеврома
  • ганглионейробластома
  • нейробластома
  • медуллобластома
  • глиобластома
  • менингиома
  • менингиальная саркома
  • симпатобластома
  • ганглионейробластома
  • хемодектома
  • невринома
    • Невринома слухового нерва
  • нейрофиброматоз
    • Нейрофиброматоз I типа
    • Нейрофиброматоз II типа
  • нейрогенная саркома
  • краниофарингиома
Система крови
  • лейкозы
  • лимфомы
Тератомы
  • тератома
Лечение
  • Хирургическая операция
  • Химиотерапия
    • Целевая терапия
  • Радиотерапия
  • Радиохирургия
  • Иммунотерапия
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  • Экспериментальные методы лечения рака
  • Виротерапия
Родственные структуры
  • Киста
  • Дисплазия
  • Гамартома
  • Узел
  • Полип
  • Псевдокиста
Прочее
  • Гены опухолевой супрессии
  • Онкоген
  • Стадирование
  • Градации
  • Канцерогенез
  • Метастазирование
  • Канцероген
  • Исследования
  • Паранеопластические феномены
  • МКБ-О
  • Список онкологических терминов
Читайте также:  Стоимость проживания в доме престарелых в Ростове-на-Дону

Лимфома ЦНС: что такое, симптомы, причины возникновения, первичная форма, лечение, профилактика

Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

Описание

Лимфома представляет собой онкологическое заболевание, развитие которого начинается из лимфоидной ткани. В некоторых случаях новообразование может возникать на фоне перерождения лимфатических клеток.

В результате течения патологического процесса поражению могут подвергаться не только лимфатические узлы. Лимфома может распространяться посредством лимфотока по всему человеческому организму, способствуя поражению других лимфатических узлов. С течением времени болезнь охватывает все жизненно важные органы, в том числе и костный мозг.

Во время развития заболевания происходит бесконтрольное деление патологических лимфоцитов, которые скапливаются в органах и лимфоузлах, что приводит к нарушению их работы. Проведение терапевтических мероприятий необходимо в самые короткие промежутки времени.

Онкологическое заболевание может диагностироваться как в детском возрасте, так и у взрослых людей, вне зависимости от половой принадлежности.

Медикаментозный

Данное лечение заключается в назначении препаратов кортикостероидной группы. Их действие направлено на снижение воспалительного процесса, устранение отеков и реакции иммунной системы на раковую опухоль.

Вне зависимости от выбора лекарственного средства, все они поступают в организм посредством внутривенного введения. При этом важно одновременно провести терапию антител.

Лучевая терапия

Применяется при поражении головного мозга. Может использоваться в качестве самостоятельного лечения или совместно с химиотерапией.

Такой метод возможен только в исключительных ситуациях, поскольку при таком лечении происходит серьезное травмирование ЦНС, что сопровождается возникновением ряда побочных эффектов.

Лимфома ЦНС: что такое, симптомы, причины возникновения, первичная форма, лечение, профилактика

Оперативное вмешательство

Используется крайне редко. Это объясняется тем, что заболевание имеет специфический характер течения и очаги поражения, в результате чего удаление всех патологических клеток не представляется возможным.

Осложнения

После химиотерапии могут быть следующие последствия:

  • выпадение волос;
  • отсутствие аппетита;
  • изъязвления на слизистых;
  • высокая восприимчивость к инфекциям;
  • кровотечения;
  • чрезмерная утомляемость.

При наличии крупной опухоли, под воздействием химических препаратов часто наблюдается ее распад, в результате чего могут подвергаться поражению сердце, почки и УНС.

Одним из наиболее частых осложнений лимфомы ЦНС является рецидивирование онкологического процесса через 6 месяцев после проведения терапевтических мероприятий.

Профилактика

Каких-либо специальных профилактических мер для предупреждения лимфомы ЦНС не существует. В этом случае специалисты рекомендуют придерживаться общих правил:

  • вести здоровый образ жизни;
  • исключить вредные привычки;
  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • регулярно проходить медицинский осмотр с целью профилактики;
  • не допускать незащищенные половые контакты.

Если человек находится в группе риска и в большей степени склонен к развитию болезни, то он с особым вниманием должен относиться к своему здоровью.

Лимфома центральной нервной системы – редкое заболевание. При своевременном ее обнаружении и правильно подобранном лечении можно добиться вполне благоприятных прогнозов.

Признаки менингиом

Менингиомы небольшого размера протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при проведении КТ или МРТ по поводу иной патологии.

Как это ни странно, но на сегодняшний день в большинстве случаев первичного выявления менингиом оказывается, что они асимптомны, то есть ничем себя не проявляют. А обнаруживаются они совершенно случайно при выполнении компьютерной или магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания. Конечно же такое возможно только при небольших размерах опухоли, при отсутствии сдавления функционально значимых зон мозгового вещества.

И все же так бывает не всегда. Часто эта разновидность опухолей проявляет себя небольшими отклонениями в самочувствии, которым больной не придает значения. Например, единственным симптомом менингиомы может быть головная боль. Но ведь далеко не у каждого человека с головной болью имеется менингиома. Причин у головной боли тысячи. Поэтому расценивать каждый случай головной боли в контексте возможной менингиомы — неправильно.

Менингиомы не имеют каких-либо специфичных симптомов. Какие-либо признаки, которые может ощущать больной, не связаны с типом опухоли в полости черепа. Они появляются из-за наличия «лишней» ткани в полости черепа, сдавления опухолью окружающего мозгового вещества и развития отека ткани мозга. Поскольку менингиомы обычно медленно растут, то симптомы не прогрессируют быстро, а значит, больной не бьет тревогу.

Признаки менингиом

В целом симптоматика менингиомы зависит от ее расположения, размеров и скорости роста. Среди признаков, которые могут свидетельствовать о наличии менингиомы, можно отметить следующие:

  • головные боли. Они зачастую носят тупой, ноющий характер, могут ощущаться в определенной зоне головы или быть диффузными. Чаще головные боли более выражены в ночные и утренние часы. Иногда больной ощущает распирание головы изнутри;
  • эпилептические припадки. Этот симптом специфичен для конвекситальных менингиом. Эпилептически припадки могут быть самыми разнообразными, но чаще все же встречаются генерализованные тонико-клонические судороги с потерей сознания;
  • очаговые симптомы. Под «очаговостью» имеется в виду развитие какого-либо симптома из-за сдавления строго определенной части мозга. Так, при сдавлении височной зоны головного мозга слева у правшей может нарушаться речь, при сдавлении опухолью двигательных зон коры головного мозга могут возникать парезы и параличи в конечностях. Возможно появление расстройств чувствительности, нарушение зрения (снижение остроты или выпадение полей зрения), обоняния, опущение века, нарушение движения глазного яблока, нарушение контроля за функцией тазовых органов (например, недержание мочи) и другие;
  • изменения в психической сфере. Появление такого рода симптомов связано с поражением вещества лобных долей. Психо-эмоциональные признаки неспецифичны, могут иметь различную степень выраженности;
  • признаки повышения внутричерепного давления. Это могут быть упорные головные боли распирающего характера, ощущение давления на глазные яблоки изнутри полости черепа, приступы тошноты и рвоты, нарушение зрения (на глазном дне при этом виден отек диска зрительного нерва). В запущенных случаях возможно даже нарушение сознания.
Читайте также:  Соматоформные расстройства: проявления органных неврозов

Хотелось бы еще раз подчеркнуть тот факт, что ни один из выше перечисленных симптомов не является признаком наличия менингиомы. Каждый из них может свидетельствовать лишь о каком-то новообразовании, растущем в полости черепа (и то не всегда). Поэтому для уточнения диагноза необходимо дальнейшее обследование. И без дополнительных методов исследования здесь не обойтись.

Как быстро растет менингитома

Менингитома распространяется довольно медленно. Именно поэтому при выявлении заболевания на первой стадии развития проводится медикаментозное лечение. Действие назначаемых препаратов и процедур направлено на уменьшения объема опухоли. Хирургическое лечение при доброкачественных опухолях не применяется.

По теме

  • Опухоли

7 видов доброкачественной опухоли головного мозга

  • Екатерина Николаевна Кислицына
  • 26 марта 2020 г.

При определенных обстоятельствах отмечается стремительный рост клеток новообразование и распространение на соседние области головного мозга. Зачастую это отмечается при типическом менингитоме смешанного типа. Опухоль перерастает в злокачественное образование, в результате чего в короткие сроки увеличивается ее объем.

Злокачественные менингитомы разрастаются стремительно. За несколько месяцев или лет она может достигнуть критических размеров. Применение медикаментов в данном случае является нецелесообразным, так как сдержать рост клеток с их помощью невозможно. При диагностировании злокачественности образования требуется хирургическое вмешательство.

Шваннома слухового нерва.

Определение.

Шваннома слухового нерва (невринома слухового нерва) состоит из миелинобразующих шванновских клеток, которые покрывают волокна слухового нерва. В норме шванновские клетки замещают олигодендроглию, как только нерв покидает ствол мозга и входит во внутренний слуховой проход.

Патогенез и патологические изменения.

Шванномы — это двусторонние медленно растущие опухоли, преимущественно сдавливающие, а не прорастающие нормальную ткань. Они представляют собой наследственную форму шванном, патогномоничную для «центрального» нейрофиброматоза. С нейрофиброматозом Реклиигхаузена сочетаются и другие опухоли ЦНС — это шванномы спинальных и других черепных нервов, внутричерепные и спинальные менингиомы, глиомы и эпендимомы.

Клинические проявления и лечение.

Необходимо как можно раньше выявить шванномы слухового нерва, пока еще не произошло значительного снижения слуха и нет нарушений со стороны мимической мускулатуры. Осуществив микронейрохирургическую операцию, пока опухоль еще ограничена каналом, слух можно сохранить. Применение слуховых вызванных потенциалов, КТ- и ЯМР-исследований и цистернографии с метризамидом значительно расширило возможности диагностики этих опухолей на ранних стадиях их развития.