Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Патологические состояния, признаки болезней и симптомы
  • Признаки и симптомы
  • Неврологические симптомы при патологических состояниях
  • Дискинезии
  • Атаксия

Симптомы синдрома Луи-Бар

  • Шаткая походка.
  • Частые падения.
  • Неловкость движений в руках и ногах.
  • Речь растянутая, медленная, может быть нечленораздельной.
  • Непроизвольные движения в руках и ногах.
  • Телеангиоэктазии на коже (расширения кожных капилляров, которые выглядят как темно-красная сеточка, иногда в виде “ паучков”): появляются обычно на 3-6 году жизни, располагаются на склере (белки глазных яблок) и конъюнктиве (слизистая век), веках, ушных раковинах, на носу, реже на наружных поверхностях кожи рук и ног.
  • Носовые кровотечения.
  • Ранние признаки старения кожи: появление седины, образование морщин, “ утомленное”, “ старческое” выражение лица.
  • Склонность к частым инфекционным заболеваниям: частые ОРВИ (острые респираторные вирусные инфекции), пневмонии (воспаление легких), имеющие затяжное течение, плохо поддающиеся лечению.
  • Недоразвитие небных миндалин (уменьшение в размерах или полное их отсутствие), лимфатических узлов, селезенки.
  • Отсутствие или недоразвитие вилочковой железы (тимуса).
  • Лимфоузлы не увеличиваются при инфекционных заболеваниях.
  • Склонность к возникновению опухолей: яичников, желудка, кожи.
  • Участки гиперпигментации (темные пятна около 1 см в диаметре) на коже.

Что такое атаксия?

Атаксия происходит от греческого слова ἀταξία, означающего «нерегулярность» или «беспорядок», но при медицинском использовании термин описывает состояние, характеризующееся плохой координацией движений. Атаксия может вызвать непроизвольные движения глаз (нистагм), нарушение координации рук, трудности с мелкой моторикой (например, прием пищи или письма), затруднение речи и неустойчивую ходьбу. Это может заставить человека казаться «пьяным».

Пациенты с атаксией не могут ходить по прямой линии и имеют тенденцию сталкиваться с вещами. На продвинутых этапах им может понадобиться ходунки или даже инвалидная коляска. Пациенты также могут иметь проблемы со зрением из-за нарушений движения глаз. Повреждение или дегенерация в задней части мозга, называемая мозжечком, приводит к атаксии. Расстройство может также произойти из-за проблем с сенсорной системой (ненормальное восприятие положения части тела в пространстве) и вестибулярной системы (ненормальное равновесие). Невролог обычно различает два вида атаксии: моторную и сенсорную.

Читайте также:  Восстановить организм после длительного стресса

Методы лечения

К сожалению, современный уровень науки не может полностью излечить этот синдром. Поэтому все усилия врачей направляются на коррекцию симптомов и осложнений.

Инфекционные процессы лечатся при помощи антибактериальных средств. Применяются также общеукрепляющие препараты. Есть предложенные научные разработки по хирургической пересадке тимуса, но пока они в практической медицине не используются.

В ряде случаев практикуется трансплантация костного мозга, иммуноглобулинотерапия, введение гормонов вилочковой железы.

Вестибуло-атактический синдром: причины возникновения, диагностика и тактика лечения

Постановка неврологического диагноза подразумевает не только выявление нозологии заболевания, но и определение места повреждения нервной системы. Во многом именно топическая диагностика определяет лечение и прогноз болезни.

Уточнить локализацию очага поражения можно при наличии в клинической картине заболевания специфичных симптомокомплексов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс определенных структур мозга.

Одним из таких проявлений болезни, которые позволяют установить топический диагноз, является вестибуло-атактический синдром.

Вестибуло-атактический синдром – комплекс неврологических нарушений, являющийся признаком поражения вестибулярного аппарата и его связей.

Синдром достаточно часто встречается в клинической практике невролога и может быть следствием врожденной патологии, ишемических процессов, травм или токсического воздействия на головной мозг.

Многообразие клинических проявлений патологии обусловлена возможностью поражения вестибулярного анализатора на всем протяжении, а также обширностью его связей с другими церебральными образованиями.

Анатомические особенности

Атаксический синдромокомплекс формируется при наличии патологии системы координации.

К церебральным структурам координаторной сферы относят мозжечок, вестибулярную порцию VIII пары черепных нервов, стриопаллидарную систему, а также связи между этими образованиями.

Вестибуло-атактический синдром обусловлен нарушениями, касающимися преддверно-улиткового анализатора от его рецепторного аппарата до коркового представительства.

VIII пара черепно-мозговых нервов представляет собой два самостоятельных образования – вестибулярный (преддверный) и слуховой нервы.

Ядра вестибулярного нерва заложены в Варолиевом мосту и имеют связи:

  • с мозжечком;
  • с ядрами глазодвигательных нервов;
  • с таламусом и корой больших полушарий;
  • с образованиями спинного мозга;
  • с ядрами бульбарной группы черепных нервов;
  • с вегетативными центрами.

За счет таких обширных контактов вестибулярный аппарат контролирует координацию движений, осуществляет ориентировку человека относительно его положения в пространстве при движении тела и головы.

Вестибуло-атактический синдром: причины возникновения, диагностика и тактика лечения

Причины возникновения патологии

Вестибуло-атактический синдром не является самостоятельной нозологической единицей и не шифруется в международной классификации болезней МКБ 10. Вестибулопатический синдромокомплекс может проявиться при различных заболеваниях головного мозга.

Читайте также:  Гипофиз что это такое и за что он отвечает, функции, болезни

Наиболее частой причиной развития нарушений служат ишемические процессы сосудистого генеза (дисциркуляторная энцефалопатия, вертебрально-базилярная недостаточность).

Другими факторами, приводящими к формированию синдрома, могут стать:

При этом локализация повреждений может быть различной и не обязательно касаться только непосредственно периферического нерва. Вестибулярное расстройство может возникнуть в результате повреждений:

  • внутреннего уха;
  • мостомозжечкового угла;
  • стволе мозга;
  • мозжечке;
  • коре больших полушарий.

Как проявляется синдром

Анатомия проводящих путей определяет клинические проявления вестибуло-атактического синдрома. Поражение вестибулярного нерва и его связей диагностируется при наличии:

  • вестибулярной атаксии (за счет свези с мозжечком);
  • нистагма (за счет связи с ядрами глазодвигательных нервов);
  • системного головокружения и рвоты (за счет связи с бульбарными нервами).

Вестибулярная атаксия проявляется нарушением походки и координации движений, дезориентированием в пространстве. Симптомы усиливаются при перемене положения головы. При этом головокружение (вертиго) носит специфический системный характер. Для него характерно ощущение кажущегося кружения предметов вокруг себя.

Также при вестибулярном расстройстве могут наблюдаться цефалгический синдром, шум в ушах, снижение слуха, нарушение сна, вегетативные расстройства.

Клиницисты подразделяют патологию вестибулярного анализатора на степени в зависимости от того, насколько выражены клинические симптомы. Легкая степень характеризуется в большей степени субъективными жалобами пациента.

Умеренный вестибуло-атактический синдром выражается в расстройстве походки, глазодвигательных нарушениях, периодической рвоте.

Выраженный характер патологии вестибулярного анализатора проявляется тяжелыми проявлениями, при которых самостоятельное передвижение и вертикализация практически невозможны.

Синдром Луи-Бар

Еще одна форма наследственной патологии – это атаксия Луи-Бар. Синдром Луи-Бар проявляется у детей в раннем возрасте и также известен как атаксия телеангиэктазия. Клинические симптомы появляются в возрасте от нескольких месяцев до трех лет, однако становятся заметны, когда ребенок начинает учиться ходить.

Для синдрома характерны следующие признаки:

  • проблемы с равновесием;
  • тремор во время движения;
  • невнятная речь;
  • косоглазие;
  • отсутствие сухожильных рефлексов;
  • снижение мышечного тонуса.

Из-за раннего проявления симптомов дети часто не могут ходить, настолько сильно выражено мозжечковое поражение при синдроме Луи-Бар.

С прогрессирование болезни появляются симптомы телеангиэктазии, которые выражаются образованием сосудистых звездочек по всем телу. В раннем возрасте расширение мелких сосудов локализовано преимущественно на глазных яблоках. Помимо расширенных сосудов, у больных часто наблюдается гиперпигментация кожи, а также белые пятна, веснушки и ранняя седина.

Читайте также:  Все о птозе век: причины, диагностика и способы лечения без операции

Синдром Луи-Бар вызывает иммунные нарушения, которые приводят к частым инфекционным заболеваниям дыхательных путей. На фоне сниженного иммунитета, любая инфекция может убить человека с этим синдромом.

У больных часто развиваются онкологические заболевания, терапия которых осложнена общим состоянием здоровья пациента.

Патология не лечится, больные редко доживают до 20 лет. Причиной того, что пациенты гибнут в раннем возрасте, являются осложнения синдрома, провоцирующие легочные инфекции и злокачественные новообразования.

Наследственные заболевания, такие как атаксия Пьера-Мари, не имеют специфического лечения. Терапия в этом случае включает прием витаминов, лекарств для стимуляции мозгового кровообращения и мануальную терапию для улучшения мышечного тонуса.

Прогрессирующая патология может стать причиной внезапных падений, что приводит к травмам, из-за чего пациенты могут даже погибать.  Поздняя мозжечковая атаксия (туловищная атаксия) приводит к инвалидности. Лечение нужно начинать при появлении первых симптомов.

Прогноз во многом зависит от причины нарушения. Если заболевание было спровоцировано воспалительными процессами и инфекциями, лечение позволяет добиться устойчивой ремиссии. Успешность излечения во многом зависит от самого пациента, так как наряду с медикаментозной терапией применяются методы ЛФК и массажа. При регулярном выполнении упражнений моторная функция восстанавливается, однако для этого требуется длительный курс гимнастики.

Наследственные заболевания не лечатся. При болезни Пьера-Мари возможно отсрочить наступление полной недееспособности пациента медикаментозными средствами и гимнастикой, в то время как дети, больные синдром Луи-Бар часто не доживают до совершеннолетия из-за нарушений иммунитета и онкологических заболеваний.

При появлении первых симптомов необходимо пройти тщательное обследование у невролога. Только после анализа результатов диагностики можно судить о степени поражения мозга и дальнейшем прогнозе.

Синдром Пьера-Мари

Синдром моторного нарушения может носить генетически обусловленный характер. В этом случае заболевание вызывают генетические мутации.

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари характеризуется дегенерацией мозжечка, однако первые симптомы заметны в возрасте после 20 лет. Такая мозжечковая атаксия у детей не проявляется. Эта болезнь передается по наследству. Ген, вызывающий дегенеративные процессы в мозжечке, передается ребенку в случае, если хоть один родитель имеет этот синдром.

Для появления первых симптомов патологии необходимо действие какого-либо фактора, в роли которого выступают инфекционные заболевания, беременность, интоксикация организма. Симптомы патологии:

Синдром Пьера-Мари
  • нарушения зрения;
  • парез лицевого нерва;
  • депрессивный невроз;
  • снижение интеллектуальных способностей;
  • нарушения памяти.

Заболевание постоянно прогрессирует, симптомы усугубляются и это приводит к инвалидности.