Миастения: симптомы, лечение, причины возникновения и формы болезни

Миастения – хроническое прогрессирующее заболевание с наличием кризов, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью мышц.

Причины

Несмотря на то, что впервые о миастении стало известно в 17 веке, когда её описал английский ученый Уиллис, до сих пор нет единого мнения о том, что её вызывает. Часто болезнь развивается на фоне ОРВИ или после очень сильного стресса, но зачастую появляется просто «на ровном месте». Организм вырабатывает антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам, которые принимают и передают информацию между клетками. Где именно вырабатываются антитела против рецепторов, неизвестно, но чаще всего возникновение миастении связывают с гиперплазией (увеличением) вилочковой железы. Однако говорить о стопроцентной связи увеличения вилочковой железы и развития миастении нельзя, на сегодняшний день эта причина миастении является лишь предположением.

Прогноз и профилактика миастении

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму. При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Поскольку миастения в основной массе случаев является хроническим заболеванием, с целью профилактики обострений пациентам необходимо практически все время принимать лекарственные препараты. Постоянный прием препаратов вызывает некоторые неудобства, но в целом качество жизни больных остается на удовлетворительном уровне. Ключевым моментом в борьбе с этим заболеваниембудет своевременная диагностика и лечение до развития необратимых процессов.

Причины возникновения

Причинами возникновения данной патологии служит блокада холинергической нервно-мышечной передачи, которая возникает в результате связывания постсинаптических холинорецепторов специфическими антителами. Такая ситуация возникает в результате нарушения регуляции иммунных процессов.

Первопричиной аутоиммунного поражения холинергических рецепторов служит нарушение функционирования вилочковой железы. Антитела, образующиеся к рецепторам тимоцитов и других клеток органа, реагируют со сходными в антигенном отношении ацетилхолиновыми рецепторами, расположенными на мышечных клетках.

Местоположение вилочковой железы (тимуса)

Нередко возникновение миастении сочетается с тимомой (опухолью вилочковой железы). Наиболее часто такая закономерность встречается у пациентов в возрасте 50-59 лет. Согласно статистическим данным, в этих случаях заболевание характеризуется острым началом и наиболее злокачественным, с неблагоприятным прогнозом, течением. Для миастении на фоне тимомы характерен высокий показатель летальности.

Причины и факторы риска миастении

Точная причина миастении неизвестна, но вполне вероятно, что риск развития этого расстройства обусловлен целым рядом факторов.

Миастения — разновидность аутоиммунного расстройства. Аутоиммунные нарушения возникают, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани организма. При этом заболевании организм вырабатывает антитела, блокирующие мышечные клетки, которые получают сигналы (нейротрансмиттеры) от нервных клеток. Обычно, когда импульсы проходят по нерву, нервные окончания высвобождают вещество-нейротрансмиттер, называемое ацетилхолином. Ацетилхолин перемещается из нервно-мышечного узла — места, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют, — и связывается с ацетилхолиновыми рецепторами, которые активируются и генерируют мышечное сокращение. При миастении антитела блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нейромышечном соединении, что предотвращает мышечное сокращение. Эти антитела вырабатываются собственной иммунной системой организма.

Причины и факторы риска миастении

В некоторых случаях расстройство связано с опухолями или другими аномалиями тимуса (железа, которая играет важную роль в иммунной системе). Исследователи также считают, что вариации некоторых неопознанных генов могут увеличить риск развития миастении.

Читайте также:  Как расшифровать ээг головного мозга самостоятельно

Лечение миастении

Основными лекарствами при миастении являются антихолинэстеразные препараты – калимин, прозерин. Назначенные дозировки и время введения нужно строго соблюдать из-за опасности передозировки и развития холинергической интоксикации – холинергического криза – судороги, подергивания, замедление пульса, сужение зрачков, слюнотечение, боли, спазмы в животе. Антидотом к этой передозировке является атропин п/к или в/в 0,5 – 1,0 мл.

Лечение антихолинэстеразными препаратами проводят годами, регулируя препараты в зависимости от тяжести заболевания: оксазил, прозерин, калимин, галантамин. Для усиления их действия применяют соли калия, для задержки калия в организме применяют спиронолактон курсами. При тяжелом течении используют гормонотерапию и цитостатики.

Эффективна «пульстерапия» — большие дозы гормонов (1000 – 2000 мг преднизолона) с дальнейим постепенным снижением дозы. Иммуносупрессанты – азотиоприн, циклоспорин, циклофосфан. При обнаружении тимомы показано оперативное лечение.

В тяжелых случаях миастенического криза проводится в реанимационных отделениях искусственная вентиляция легких, плазмоферез, введение иммуноглобулинов, прозерин в/в, эфедрин п/к.

Диеты особой не требуется, но желательно употреблять продукты, богатые калием: курага, изюм, картофель.

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания. В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет

Читайте также:  Синдром беспокойных ног у ребенка причины и лечение

Диагностика (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: · оценка общего состояния и жизненно важных функций пациента: сознания, дыхания, кровообращения (осмотр кожных покровов и видимых слизистых, измерение артериального давления, частоты пульса, частоты дыхания, температуры тела, и др.); визуальная оценка: положение больного, наличие асимметрии лица, птоза век. · наличие очаговых неврологических симптомов: нарушение движений (в одной или нескольких конечностях с одной стороны, с двух сторон); нарушение болевой и температурной чувствительности (на лице, туловище, в одной или нескольких конечностях с одной стороны, с двух сторон); наличие координаторных расстройств (испытывает затруднения при ходьбе, выполнении мелких движений, пользовании предметами, чувствует сильное головокружение в покое или при движениях и др.); нарушение зрения (двоение, слепота). · установление или исключение критического состояния – миастенического криза.

NB! Каждый пациент с признаками миастении должен рассматриваться как пациент с потенциально возможной острой дыхательной недостаточностью. Обращают внимание на нарушения частоты, глубины и ритма дыхания, участие «вспомогательной» мускулатуры, обычно не участвующей в акте дыхания. Поэтому в первую очередь оцениваются следующие признаки: одышка; ограниченная экскурсия грудной клетки и живота при вдохе; парадоксальное движение грудной клетки при дыхании; западание межреберных мышц на вдохе; попытка опираться руками при вдохе.

Миастенический криз Холинергический криз
Быстрое развитие (часы, минуты) Медленное развитие (сутки и более)
Выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания, сердечной деятельности, бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение, нарушение сознания (сопор, кома)
М-холинергические (вегетативные) симптомы
· сухость слизистых

· густая слюна · мидриаз · тахикардия · повышение АД · задержка при мочеиспускании

· парез кишечника · гипергидроз, слезотечение, бронхорея, ринорея · жидкая слюна · миоз · брадикардия · снижение АД · учащенное мочеиспускание, полиурия · усиление перистальтики, диарея тошнота, рвота, кишечная колика Н-холинергические симптомы · положительная реакция на введение АХЭпрепаратов · отсутствие фасцикуляций · ухудшение состояния после введения АХЭпрепаратов · наличие фасцикуляторных подергиваний мышц, крампи, тремор конечностей и тела

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миастения у детей:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миастении у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Лечение миастении

Сегодня миастению обычно можно контролировать. Есть несколько методов лечения, которые помогут уменьшить и улучшить мышечную слабость.

  • Тимэктомия. Эта операция по удалению вилочковой железы (которая часто бывает у людей с миастенией) может ослабить симптомы и вылечить некоторых людей, возможно, путем восстановления баланса иммунной системы. Недавнее исследование, финансируемое национальным институтом неврологических расстройств и инсульта США, показало, что тимэктомия полезна как для лечения людей с опухолью вилочковой железы, так и для людей без признаков опухолей.
  • Антихолинэстеразные препараты. Лекарственные средства для лечения этого расстройства включают антихолинэстеразные агенты, такие как местинон или пиридостигмин, которые замедляют расщепление ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и тем самым улучшают нервно-мышечную передачу и увеличивают мышечную силу.
  • Иммунодепрессанты. Эти препараты улучшают мышечную силу, подавляя выработку аномальных антител. Они включают преднизон, азатиоприн, микофенолят мофетил, такролимус и ритуксимаб. Препараты могут вызывать значительные побочные эффекты и должны тщательно контролироваться врачом.
  • Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин. Эти методы лечения могут быть вариантами в тяжелых случаях миастении. У людей могут быть антитела в их плазме (жидкий компонент в крови), которые нападают на нервно-мышечное соединение. Эти процедуры удаляют разрушающие антитела, хотя их эффективность обычно длится от нескольких недель до месяцев. Плазмаферез — это процедура с использованием аппарата для удаления вредных антител из плазмы и замены их хорошей плазмой или заменителем плазмы.
  • Внутривенный иммуноглобулин — это высококонцентрированная инъекция антител, собранных у многих здоровых доноров, которая временно меняет работу иммунной системы. Он работает путем связывания с антителами, вызывающими миастению и удаления их из кровообращения.