Миастенический синдром симптомы причины возникновения лечение

Миастенией является заболевание нервно-мышечной структуры организма, которое характеризуется очень быстрым, патологическим «уставанием» поперечно-полосатых мышц, ярко-выраженной их слабостью.

Прогноз и профилактика миастении

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму. При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Поскольку миастения в основной массе случаев является хроническим заболеванием, с целью профилактики обострений пациентам необходимо практически все время принимать лекарственные препараты. Постоянный прием препаратов вызывает некоторые неудобства, но в целом качество жизни больных остается на удовлетворительном уровне. Ключевым моментом в борьбе с этим заболеваниембудет своевременная диагностика и лечение до развития необратимых процессов.

Признаки и симптомы

Слабость затрагивает мышцы проксимальных частей рук и ног (мышцы ближе к туловищу). В отличие от миастении, поражает ноги больше, чем руки. Это приводит к трудностям подъема по лестнице, подъема из сидячего положения. Слабость снимается временно после физической нагрузки.

Высокие температуры ухудшают симптомы. Иногда встречается слабость бульбарных мышц (рта, горла). Слабость глазных мышц встречается редко. Некоторые имеют двойное зрение, опущение век, затрудненное глотание вместе со слабостью ног. Это также отличает LEMS от myasthenia gravis, при котором глазные признаки встречаются гораздо чаще.

На поздних стадиях заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц. Некоторые испытывают проблемы с координацией (атаксия).

Три четверти людей имеют нарушения вегетативной нервной системы. Ощущается как сухость во рту, запоры, помутнение зрения, нарушение потоотделения, ортостатическую гипотензию (падение артериального давления при стоянии). Некоторые сообщают о металлическом вкусе во рту.

При неврологическом обследовании слабость, продемонстрированная при нормальном тестировании силы, менее выражена, чем можно ожидать на основании симптомов. В состоянии покоя рефлексы снижаются; при использовании мышц увеличивается сила рефлекса. Это характерная особенность миастенического синдрома. Световой рефлекс зрачков может быть медленным.

При LEMS, связанным с раком легких, у большинства нет никаких внушающих симптомов рака, таких как кашель, кашель с кровью, непреднамеренная потеря веса.

Формы миастении их симптомы и признаки

Заболевание проявляется в трех основных формах:

  • глазной;
  • бульбарной;
  • генерализованной.
Читайте также:  Водянка (гидроцефалия) головного мозга у новорожденного

Симптомы глазной миастении

Для глазной формы миастении типичны такие симптомы:

  • нарушениями в работе двигательных и глазовращательных мышц;
  • трудно открыть глаза;
  • проблематичны вращательные движения;
  • провисает верхнее веко.

Причем каждое последующее движение становится более затруднительным.

Т.е. утреннее первичное открывание глаз может происходить нормально, а вот все последующие движения глазами становятся все более затруднительными (моргания, вращения).

Чем опасна гематома головного мозга, каковы ее последствия и как обезопасить себя от травмы в повседневной жизни.

Диагностирован тремор подбородка у новорожденного — не беда. Существует множество методов вылечить заболевание раз и навсегда.

Бульбарная

Бульбарная миастения характеризуется поражением таких нервов как:

  • языкоглоточный;
  • блуждающий;
  • подъязычный.

Нарушаются такие функции как:

  • глотательная;
  • жевательная.

Например, человеку во время разговора становится затруднительно говорить, проявляется некая гнусавость в голосе и возникает труднопроизносимость некоторых звуков.

Лицо начинает приобретать некую маскообразность – отсутствуют морщины, снижается мимичность, в процессе улыбки задействована только верхняя губа (нижняя и уголки рта остаются практически не подвижны).

Далее нарушения проявляются все с большей частотой и силой:

  • трудно глотать;
  • становятся частыми поперхивания жидкой пищей;
  • слюна произвольно вытекает из уголков рта;
  • в более тяжких случаях затрудняется дыхание, изменяется ритм сердца, что может привести к летальному исходу.

Признаки генерализованной миастении

Генерализованная миастения затрагивает, в первую очередь, окологлазные мышцы, затем те, что отвечают за мимику лица, шейные.

Дополнительно:

  • становится затруднительным удерживание головы;
  • идет перекос улыбки;
  • образуются глубокие морщины на лбу;
  • при физических нагрузках слабость возникает с нарастанием во всех группах мышц.

Больным настоятельно не рекомендуется нервничать, поскольку вследствие этого возникают боль в груди и явления одышки. Все это постепенно может привести к тому, что человеку становится все трудней себя обслуживать.

Состояние больных, обычно, ухудшается к вечеру, а после отдыха и сна – улучшается. Считается, что это самая часто встречаемая форма болезни.

Все формы миастении требуют своевременно проведенного лечения. Поэтому обнаружение любого из вышеперечисленных признаков является поводом обратиться к специалисту для своевременного реагирования.

Виды заболевания

Миастения бывает врожденной, преобретенной и неонатальной.  При первом типе поражение мышц обусловлено генетически, что встречается крайне редко.

Миастения приобретенная относится к наиболее распространенным недугам. Данное заболевание развивается вследствие реакции иммунитета в виде образования иммуноглобулинов на передачу нервных импульсов в мышечных тканях. Дополнительным провоцирующим фактором возникновения миастении может быть тимома — опухоль вилочковой железы.

Виды заболевания

Развитие неонатального типа возможно у младенцев, к которым болезнь перешла от больной матери. Слабая активность и малоподвижность плода заметна при УЗИ беременных. Нередки случаи, когда такие дети погибали через непродолжительное время после рождения.

Читайте также:  Беспокоит головокружение: причины и лечение

Миастения: симптомы локальной формы

  • Глазная миастения. Для нее характерны: опущение века (птоз), двоение изображения (диплопия), ограничение подвижности глаз.
  • Бульбарная форма. Проявляется слабостью мышц глотки, гортани и мягкого неба. В результате этого наблюдаются следующие симптомы:
  1. дисфония – голос становится слабым, как бы стихает по мере продолжения беседы, переходит на шепот, или появляется гнусавость;
  2. дисфагия – нарушается процесс глотания сначала твердой, а потом и жидкой пищи вплоть до того, что пациента приходится кормить через зонд;
  3. дизартрия – речь может стать нечленораздельной, произношение отдельных звуков искажается.
  • Краниальная форма. К бульбарной форме присоединяется поражение жевательных и мимических мышц. При такой форме миастении мимика скудна, лицо приобретает моложавый вид за счет сглаживания морщинок, при улыбке движется только верхняя губа, а нижняя продолжает оставаться неподвижной (человек как бы рычит). Пациенту трудно жевать пищу, в тяжелых случаях – у него приоткрыт рот, а нижняя челюсть отвисает. Из-за поражения круговой мышцы рта нарушается произношение губных звуков.

При бульбарной и краниальной, а также генерализованной формах миастении может наступать обездвиживание мышц голосовых связок, что приводит к асфиксии.

Лечение

Излечиться от миастении нельзя, но можно добиться устойчивой ремиссии. Для лечения применяют следующие препараты:

  • калимин 60Н;
  • глюкокортикоиды (преднизолон, метипред, медрол и т.п.);
  • цитостатики (азатиоприн, циклоспорин).

При любой схеме лечения важно принимать препараты калия – хлористый калий в порошках, калий-нормин и др. Соли калия усиливают действие калимина, а также улучшают нервно-мышечную передачу.

Медикаментозное лечение длительное, больной принимает лекарства пожизненно. У глюкокортикоидов и цитостатиков большое количество побочных действий, поэтому самовольно назначать их себе и отменять нельзя ни в коем случае. Дозу и схему приема назначает врач.

При этом постоянно необходимо отслеживать состояние пациента – контролировать сахар крови, артериальное давление, проводить профилактику остеопороза и язвы. В периоды обострений, когда медикаментозная терапия малоэффективна, используют плазмаферез 5-7 раз через день с замещением плазмой. Также могут вводиться внутривенно иммуноглобулины. Хирургическое лечение миастении означает удаление вилочковой железы (тимуса). Оно проводится в первые два года начала заболевания, если у человека диагностирована генерализованная форма миастении. Операция по удалению железы не является единственным решением проблемы, после неё проводится медикаментозная терапия. В редких случаях удаление тимуса вообще никак не изменяет состояние пациента, но чаще отмечается улучшение. Показанием к операции является увеличение тимуса, которое можно диагностировать при проведении компьютерной томографии средостения.

Читайте также:  Мышечная дистрофия Дюшенна: причины, симптомы, диагностика и лечение

Узнать про другое неврологическое заболевание атеросклероз сосудов головного мозга можно по приведенной ссылке. Симптомы, причины, диагностика и лечение ишемии головного мозга описаны здесь.

Способы лечения

Основной задачей при лечении является возрастание числа ацетилхолина в синапсах нервно-мышечных окончаний. Обычно это получается с помощью снижения процесса его разрушения. Лечение проводится при помощи лекарственной терапии. Применяются препараты «неостигмин», а также другие входящие в эту же группу. При назначении продолжительной терапии применяются другая группа (обычно производные пиридостигмина и амбенония), которые имеют более мягкий и долгий эффект.

При скоротечном развитии болезни применяют подавляющие иммунный ответ лекарственные средства.

Людям, старше 70 лет, а также при слишком обширном протекании процесса, проводят хирургическое вмешательство с целью удаления вилочковой железы.

Важно помнить, что лекарственный препарат и саму схему лечения может назначить только специалист, исходя из индивидуальных особенностей больного и протекания болезни.

При болезни рекомендуется соблюдать определенные правила:

  • меньше времени проводить под солнцем;
  • не перенапрягаться физически;
  • запрет на определенные препараты (например, содержащие магний и фтор).

Несоблюдение этих требований может привести к ускорению развития заболевания и ухудшению состояния больного.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).