Малая хорея у детей — Всё о неврологии

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.

Описание

Хорея – разновидность непроизвольных движений (гиперкинезов), для которых свойственен размашистый или трясущий характер.

Движения при данной патологии внезапные, не связанные между собой и не поддаются контролю со стороны человека.

Хорея у детей и подростков встречается гораздо чаще, нежели у взрослых. Однако, несмотря на это, заболевание может возникнуть и в возрасте 30 – 40 лет, что значительно реже встречается. Хорея является не слишком распространенным заболеванием.

Причины развития хореи многочисленны:

  • наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона, проявляющаяся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными нарушениями. Болезнь Вильсона-Коновалова также относится к наследственным. Суть заболевания заключается в нарушении обмена меди, в результате чего медь накапливается в печени, роговице и базальных ганглиях головного мозга, которые отвечают за регуляцию тонуса и координацию движений;
  • детский церебральный паралич (ДЦП). Не всегда, но в некоторых случаях, помимо основной симптоматики заболевания, могут наблюдаться непроизвольные движения размашистого характера;
  • хорея Сиденгама («малая хорея») развивается вследствие перенесенной стрептококковой инфекции;
  • хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;
  • васкулиты (воспаление стенки сосудов) головного мозга;
  • прием некоторых лекарственных средств, например, длительное использование нейролептиков, злоупотребление препаратами центрального действия.
Читайте также:  Приступ эпилепсии: причины, признаки и основы лечения

Как правило, прогноз хореи не очень благоприятный. Смертельный исход у этих пациентов возникает не из-за самой болезни, а тяжелых осложнений. Обычно летальный исход у больных случается спустя 12 – 15 лет после диагностирования патологии.

Диагностика сенильной хореи

В неврологическом статусе определяются толчкообразные движения глазных яблок, возможен нистагм. Мышечная сила сохранена, тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы с конечностей усилены, чувствительность в норме. Выраженность гиперкинезов варьирует от минимальной до умеренной. Наблюдается умеренная дизартрия, пританцовывающая походка. В позе Ромберга — шаткость, легкая дискоординация при выполнении проб.

С целью дифференцировки старческой хореи от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом: энцефалита, внутримозговой опухоли, цереброваскулярной патологии — проводится целый ряд дополнительных обследований. Отсутствие в клиническом анализе крови специфических акантоцитов (звездчатых эритроцитов) исключает диагноз нейроакантоцитоза. Биохимический анализ крови в пределах нормы. Нормальные показатели ревматоидного фактора и С-реактивного белка исключают наличие малой хореи. Электроэнцефалография выявляет диффузный характер изменений биоэлектрической активности. МРТ головного мозга диагностирует наличие участков дегенерации церебрального вещества в области стриатума и субталамического ядра. Томография позволяет исключить опухолевую или постинсультную этиологию хореи.

Сенильная хорея прежде всего дифференцируется с хорей Гентингтона. Последняя манифестирует до 50-летнего возраста. Имеет более быстрое прогрессирование, сопровождается психическими расстройствами (депрессия, наклонность к суициду, галлюцинации), интеллектуальным снижением вплоть до слабоумия. Хорея Гентингтона является генетической аутосомно-доминантной патологией. Окончательно дифференцировать ее и старческую хорею помогает консультация генетика. Отсутствие характерного наследования по результатам генеалогического исследования и отрицательный ДНК-анализ позволяют исключить хорею Гентингтона.

Нейроакантоцитоз

Больные нейроакантоцитозом страдают не только хореическим гиперкинезом, но и акантоцитозом (изменяется форма эритроцитов). Отличающей особенностью при этой патологии является атрофия (слабость в мышцах верхних и нижних конечностей). Среди других характеристик заболевания выделяют: оральный гиперкинез с жевательными движениями, подергивания губ, высовывание языка и прочие гримасы. При нейроакантоцитозе больной непроизвольно искусывает себе язык, губы и внутреннюю поверхность щек до крови. Осложняющими факторами при этом заболевании выступают деменция и эпилептические припадки.

Нейроакантоцитоз

Болезнь Леша-Найхана

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы.

Читайте также:  Восстановление после инсульта через 5 лет

Эта хорея у детей сопровождается тяжелыми нарушениями в функционировании нервной системы. Также патологией провоцируется повышенная выработка мочевой кислоты.

Болезнь Леша-Найхана

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

Болезнь Леша-Найхана

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы.

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

Болезнь Леша-Найхана

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы.

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.