Лечение и профилактика ювенильного паркинсонизма

Идиопатическая болезнь Паркинсона (БП) является нейродегенеративным расстройством, которое было описано в 1817 году английским врачом Джеймсом Паркинсоном в брошюре под названием «Эссе о дрожательном параличе». К основным признакам относятся тремор покоя, ригидность, брадикинезия и постуральная неустойчивость. У пациентов может проявляться комбинация этих моторных симптомов, а также другие не моторные симптомы.

Классификация патологии

Наибольшее распространение в неврологии получил подход, основанный на возрасте пациента в момент обнаружения первых симптомов болезни Паркинсона. На основании этих данных выделяют:

  • ювенильный паркинсонизм;
  • патологию с ранним началом;
  • заболевание с поздним дебютом.

В основе альтернативного подхода к классификации болезни Паркинсона лежит характер изменений в кинематике движений верхних и нижних конечностей пациентов. В этом случае синдромы паркинсонизма разделяются на дрожательные, дрожательно-ригидные, ригидно-дрожательные, акинетико-ригидные и смешанные.

Обе приведенных классификации условны. Неврологи по-прежнему не выработали единого подхода к видам и формам болезни Паркинсона.

Механизм развития

В основе болезни Паркинсона лежит уменьшение количества нейронов черной субстанции и формирование в них включений — телец Леви.

Как ни странно, за долгие годы исследований узнать точную этиологию идиопатического синдрома Паркинсонизма (синоним) так и не удалось. Нарушение начинается спонтанно, быстро прогрессирует.

Есть несколько гипотез происхождения отклонения:

Генетическая предрасположенность

Согласно исследованиям, патология чаще всего встречается у людей, которые имеют в роду одного или сразу двух предков с тем же самым диагнозом.

Это не приговор, речь идет о повышении теоретической вероятности развития проблемы.

Если придерживаться адекватных правил профилактики: не курить, не потреблять спиртное, правильно питаться, следовать щадящему режиму, есть все шансы избежать незавидной участи.

Окислительные процессы

Согласно этой гипотезе, патология начинается при образовании свободных радикалов. Атомы, входящие в молекулу дофамина, при биохимических реакциях остаются без нескольких электронов и получают отрицательный заряд.

Чтобы восстановить свой потенциал, они стремятся оторвать частицы от прочих молекул. Самое простое — одолжить электроны у клеток головного мозга.

Механизм развития

Результат предсказуем: начинается окисление церебральных структур что и становится причиной развития болезни Паркинсона.

Читайте также:  Расширенные периваскулярные пространства головного мозга на МРТ

Побочным продуктом сложных реакций становится пероксид водорода. Это очень мощное вещество, которое токсично для нервных волокон.

Влияние экологического фактора

Некачественная вода, загрязненный воздух, повышенный радиационный фон, избыточное количество ультрафиолетового излучения, третьесортные продукты. Все это повышает вероятность нарушения.

Как считает большая часть специалистов и ученых-теоретиков, имеет место сочетание всех трех патогенетических факторов.

Триггером развития аномального процесса может стать все, что угодно: от стресса до излишней физической активности, недосыпа, неправильного питания.

Факторы, способные оказать негативное влияние, создать излишнюю нагрузку на организм пациента.

Интересно, что нередко лицами с болезнью Паркинсона становятся боксеры и люди, занятые контактными единоборствами. Это связано с постоянным травмированием головного мозга.

Вопрос происхождения проблемы остается открытым. Исследования продолжаются.

Симптомы болезни Паркинсона

Заболевание постепенно начинается с дрожания в руке или одной половине тела в покое. Тремор проходит при активных движениях, прекращается во сне. Дрожание медленно нарастает в течение несколько лет. Постепенно появляются замедленность, скованность движения, нарушения ходьбы. В 80% случаев отмечается обеднение мимики. Безынициативность, безучастие к окружающему, сниженное настроение — 70%. Затруднения при выполнении мыслительной деятельности испытывают 30% пациентов.

При объективном осмотре пациента выявляются гемипаркинсонизм (асимметричный дебют), тремор покоя (частота от 4 до 8 Гц, средне- или крупноамплитудный) (до 100%), движения в пальцах рук по типу «скатывания пилюль», «счета монет» (95%), тремор головы (50%), монотонность, снижение громкости речи (80%), феномен «зубчатого колеса» (90%), «воздушной подушки» (40%). гипертонус мышц по экстрапирамидному типу (70%), брадикинезию (80%), гипокинезию, акинезию, ригидность (20–50%). Отмечается характерная поза с тенденцией к сгибанию: голова и туловище с наклоном вперед, верхние конечности полусогнуты в локтевых, лучезапястных, фаланговых суставах, приведены к туловищу, нижние конечности слегка согнуты в коленных суставах (60%). Выявляются гипомимия лица (60%), ахейрокинез (90%), постуральная неустойчивость (про-, ретро-, латеропульсии) (25–40%), походка мелкими шажками (70%), изменение почерка (буквы крупные, заостренные, угловатые, с волнистыми контурами, не соединены между собой), брадифрения (30%), депрессия (65%), акайрия (60%), гипосмия (70%), вегетативные дисфункции (50%).

Лечение болезни Паркинсона

Методами лечения болезни Паркинсона являются:

  • медикаментозная терапия (леводопа, противопаркинсонические препараты, вспомогательные лекарственные препараты, которые устраняют боль, бессонницу, депрессию, нарушения работы желудочно-кишечного тракта, улучшают внимание, память);
  • немедикаментозные методы лечения (лечебная физкультура, диетотерапия, физиотерапия, санаторно-курортное лечение и другие);
  • психотерапия и социальная адаптация;
  • нейрохирургическое лечение.
Читайте также:  Причины и последствия геморрагического инсульта 

Лекарственная терапия при лечении болезни Паркинсона

нечувствительностиДля лечения болезни Паркинсона применяют следующие медицинские препараты:

  • препараты леводопы;
  • амантадины;
  • ингибиторы моноаминоксидазы типа Б (МАО-Б);
  • агонисты дофаминовых рецепторов (АДР);
  • антихолинергические препараты (АХЭ);
  • ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ).

Немедикаментозные методы лечения болезни Паркинсона

массажиглорефлексотерапиявитаминовминераловдиеты

Роль психотерапии и социальной адаптации при лечении болезни Паркинсона

психологом (записаться)

психических расстройств

Нейрохирургическое лечение болезни Паркинсона

Нейрохирургическое лечение болезни Паркинсона рекомендуется в следующих случаях:

  • при плохой переносимости медикаментозного лечения болезни Паркинсона;
  • при не эффективности препаратов леводопы и других противопаркинсонических средств;
  • при появлении побочных эффектов при использовании медикаментов;
  • у пациента должна быть диагностирована болезнь Паркинсона, а не вторичный паркинсонизм;
  • длительность заболевания должна составлять не менее 5 лет;
  • пациент должен быть среднего возраста;
  • у пациента должна быть выявлена третья и выше стадия болезни Паркинсона;
  • у пациента должны отсутствовать выраженные умственные и речевые расстройства;
  • у пациента не должно быть депрессии или другого психического расстройства;
  • у пациента должен отсутствовать сахарный диабет или другие хронические заболевания, препятствующие проведению операции.

Какие нейрохирургические операции выполняются для лечения болезни Паркинсона?

Видами оперативного вмешательства, которые применяются для лечения болезни Паркинсона, являются:

  • Стереотаксическая деструкция структур головного мозга (таламотомия, паллидотомия и другие). Данные операции подразумевают разрушение подкорковых структур мозга.
  • Глубокая стимуляция мозга. В ходе операции в головной мозг больного вживляют электроды, которые соединяют с нейростимулятором. Впоследствии пациент сам управляет этим устройством. Эта операция является наиболее распространенным методом хирургического лечения, ввиду ее высокой эффективности и безопасности.
  • Трансплантация дофаминпродуцирующих тканей в базальные ганглии головного мозга. Эта операция является экспериментальным методом. Материал для нее врачи получают из эмбриональной ткани или выращивают с помощью генной инженерии. Улучшения у пациентов наступают через несколько недель и длятся в течение 1 — 2 лет.

Где осуществляют лечение болезни Паркинсона?

Госпитализация пациентов, страдающих от болезни Паркинсона, необходима в следующих случаях:

  • при необходимости провести обследование и подготовить медицинские документы для получения пенсии по инвалидности;
  • при необходимости провести корректировку медикаментозного лечения (подобрать эффективную дозу лекарства, заменить или скомбинировать препараты);
  • при нахождении больного в состоянии острой декомпенсации;
  • в случае если состояние больного требует постоянного ухода, а близкие люди временно не могут его обеспечить;
  • на последней стадии этой болезни, когда дома у больного не могут быть созданы необходимые условия для поддержания его жизни.
Читайте также:  Герпес зостер симптомы и лечение межреберная невралгия

санаторное лечение

Уход за больными на последних стадиях болезни Паркинсона

Ежедневный уход за пациентом на последних стадиях болезни Паркинсона должен включать следующие мероприятия:

  • измерение температуры тела;
  • проявление интереса к самочувствию, настроению, аппетиту больного;
  • регулярный контроль мочеиспускания (в зависимости от количества выпитой жидкости) и дефекации (не реже 1 раза в день);
  • проверка состояние слизистых оболочек рта, кожи (может развиться стоматит во рту, грибковые заболевания кожи, опрелости, пролежни);
  • проведение гигиены половых органов и анального отверстия после посещения туалета, при необходимости использование памперсов для взрослых;
  • проведение гигиены носа, ушей, полости рта;
  • кормление маленькими порциями.

Диагностика

До 20-летнего возраста опытный невропатолог может поставить общий диагноз по внешним проявлениям. Если пациент старше 20-25 лет, первичного осмотра недостаточно. Необходимо комплексное обследование для разграничения проявлений ювенильного паркинсонизма и ряда заболеваний со схожей симптоматикой: печёночная энцефалопатия, энцефалит, супрануклеарный паралич, нормотензивная гидроцефалия, ранние симптомы вегетативной недостаточности.

Метод диагностики Что определяет Что показывает при паркинсонизме
Неврологический осмотр (физикальный метод – перкуссия (простукивание) нервных узлов) Скорость рефлекторной реакции на внешние раздражители; скорость напряжения и расслабления мышц Высокий мышечный тонус; неустойчивость конечности в фиксированном положении; замедленный рефлекторный ответ на постукивание молоточком
Электроэнцефалография Скорость прохождения сигналов в коре головного мозга; степень функциональной активности оного Снижение нейроактивности головного мозга; диагностируется акинетико-ригидная форма
Электромиография Частота и активность мышечных волокон Тремор – залповая активность учащается до 4-8 всплесков в секунду; акинетико-ригидная – асинхронизация активности
Магниторезонансная томография Нарушения строения исследованного участка Для разграничения патологии с другими – со схожей симптоматикой; на поздних стадиях – недоразвитые клетки «хвостатого ядра»
позитронно-эмиссионная томография с введением флюоротопы Степень функциональности тканей головного мозга; если препарат быстро накапливается – у тканей нет необходимости использовать сторонние вещества Замедленное накопление флюоротопы; диагностика возможна на ранних стадиях до проявления первых симптомов
Анализ ДНК Обнаружение гена – диагностика как заболевания, так и склонность (генетическая предрасположенность к оному) Обнаруживается ген паркина; устанавливается тип наследования (доминантный, рецессивный) или выдаётся заключение о его отсутствии
Диагностика

Справка! Снижение уровня синуклеинаи или дофамина в результатах биохимического анализа крови – не достаточно для постановки диагноза ювенильного паркинсонизма. Отклонения от нормы могут быть вызваны временным нарушением функции «хвостатого ядра» клеток чёрной субстанции головного мозга. Лишь 20% симптоматики характеризуется ассиметричностью движений.