Ж. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

Имевшаяся терминологическая несогласованность между различными классификациями стала одной из основных по­буждающих причин для разработки в 1976 г. Международной (ВОЗ) гистологической классификации опухолей ЦНС.

Статьи

Раковые риски курения кальяна Влияние ультрафиолета на развитие рака Правда или нет, что радиация влияет на заболеваемость раком Рак кожи от солярия: миф или реальность Рак от курения электронной сигареты Передается ли рак по наследству? Сладкое и рак Солнечное излучение повышает риск рака кожи? Стволовые клетки и онкология: что важно знать Что убивает раковые клетки Может ли полип перерасти в рак Может ли домашняя пыль вызвать рак Можно ли предсказать рецидив рака? Может ли родинка переродиться в рак? Может ли женщина забеременеть после онкологии Как снизить рак развития колоректального рака? Фитотерапия при онкологии Факторы риска развития онкологического заболевания Уход за лежачими онкологическими больными Роль психоонкологии в выздоровлении пациентов с диагнозом рак Паллиативное лечение рака: что этом за методика Озонотерапия при онкологических заболеваниях Где найти деньги на лечение онкологического заболевания? Борьба с кахексией Употребление витаминов при онкологии Солидное образование в онкологии Симптомы рака Ранняя диагностика рака толстого кишечника Ранняя диагностика рака молочной железы Особенности ранней диагностики рака легкого Рак сердца: симптомы, диагностика, лечение Рак селезенки: симптомы, диагностика, лечение Рак позвоночника: симптомы, диагностика, лечение Рак печени: симптомы, диагностика, лечение Рак паращитовидной железы – симптомы, признаки, диагностика, лечение, прогноз Рак крови: симптомы, диагностика, лечение Рак губы: симптомы, диагностика, лечение Рак гортани: симптомы, стадии, методы лечения Симптомы и методы лечения рака бронхов Рак головного мозга: основные причины Плевропульмональная бластома у детей: симптомы, диагностика, лечение Питание при метастазах в печени Остеосаркома – причины, симптомы, лечение и прогноз Рак полости рта: симптомы, диагностика, лечение Невринома: симптомы, диагностика, лечение Вирус папилломы человека: симптомы, причины Базалиома: симптомы, диагностика, лечение Эффективность химиотерапии Рак печени и цирроз – отличия Употребление витамина Е и развитие онкологии Уменьшение утомляемости при онкологии Борьба с тошнотой при онкологии Стадии рака: в чем важность их определения Роль биопсии в диагностике онкозаболеваний Ранняя диагностика рака: как часто и какие обследования нужно проходить? Ранняя диагностика онкозаболеваний Симптомы рака полости носа Профилактика рака в разных аспектах: методы, стадии и прогнозы Противопоказания при онкологии Продукты для профилактики рака Канцерогенные продукты, вызывающие рак Подготовка к анализам и исследованиям при раке Питание при химиотерапии Питание во время и после лучевой терапии Переливание крови при онкологии Ожирение и онкология Нейробластома у детей Может ли развиться рак у близнецов Мифы об онкологических заболеваниях Методы лечения рака: выбор и особенности разных видов терапии Метастазы в тазобедренном суставе Метастазы в позвоночнике при раковых заболеваниях: симптомы, диагностика и лечение Ранняя диагностика рака у детей Магний, витамин D и онкология: взаимосвязь и необходимость приема Курение и рак легкого Как предотвратить рак молочной железы? Как быстро развивается рак горла Зависимость развития онкологического заболевания от возраста человека Детский онколог Делать ли ПЭТ после КТ Восстановление после химиотерапии Вопросы, которые нужно задать на приеме у онколога Влияние стресса на онкологию Беременность и рак Как проводится сцинтиграфия Как часто можно делать ПЭТ/КТ Отличие МРТ от компьютерной томографии Подготовка к компьютерной томографии Подготовка к компьютерной томографии брюшной полости Подготовка к МРТ брюшной полости Подготовка к МРТ брюшной полости и органов малого таза Подготовка к МРТ малого таза Подготовка к МРТ с контрастом Подготовка к ПЭТ/КТ Подготовка к сцинтиграфии костей скелета Подготовка к сцинтиграфии щитовидной железы ПЭТ/КТ Что показывает компьютерная томография Что показывает МРТ головного мозга? Что показывает МРТ малого таза у женщин? Что показывает МРТ? Что показывает сцинтиграфия Лучевая терапия рака предстательной железы Стереотаксическая экстракраниальная радиотерапия. Обзор метода Рак надпочечников – причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз Рак спинного мозга: симптомы, диагностика, лечение и прогноз Рак языка: симптомы, диагностика, лечение Саркома Юинга: симптомы, диагностика, лечение Фибросаркома – виды, симптомы, диагностика, лечение

А. Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток оболочек мозга

1. Менингиома: менинготелиоматозная, смешанная, фиброзная, псаммоматозная, ангиоматозная, метапластические (ксантоматозная, оссифицированная, хрящевая и др.) и др.

2. Атипическая менингиома

3. Анапластическая (злокачественная) менингиома

а) с вариантами

б) папиллярная

Б. Неменингеальные опухоли оболочек мозга

1. Мезенхимальные опухоли

1) доброкачественные опухоли

а) костно-хрящевые опухоли

б) липома

в) фиброзная гистиоцитома

2) злокачественные опухоли

а) гемангиоперицитома

б) хондросаркома

в) мезенхимальная хондросаркома

г) злокачественная фиброзная гистиоцитома

д) рабдомиосаркома

    е) саркоматоз оболочек

3) первичные меланоклеточные поражения

а) диффузный меланоз

б) меланоцитома

в) злокачественная меланома (включая меланоматоз оболочек)

2. Опухоли неопределенного гистогенеза

    а) гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома, ангиоретикулома)

IV. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани

1. Первичные злокачественные лимфомы

2. Плазмоцитома

3. Гранулецитарная саркома

4. Другие

V. Опухоли из зародышевых клеток

1. Герминома

2. Эмбриональная карцинома

3. Опухоль желточного мешка (опухоль эпидермального синуса)

4. Хориокарцинома

5. Тератома: зрелая, незрелая, злокачественная

6. Смешанные опухоли

VI. Кисты и опухолеподобные процессы

1. Киста кармана Ратке

2. Эпидермоидная киста (холестеатома)

3. Дермоидная киста

4. Коллоидная киста III желудочка

5. Энтерогенная киста

6. Нейроглиальная киста

7. Зернистоклеточная опухоль (хористома, питуицитома)

8. Нейрональная гамартома гипоталамуса

9. Назальная глиальная гетеротопия

10. Плазмоклеточная гранулема

VII. Опухоли области турецкого седла

1. Аденома гипофиза

2. Карцинома гипофиза

3. Краниофарингиома

VIII. Прорастание опухолей из близлежащих тканей

1. Параганглиома (хемодектома, опухоль яремного гломуса)

2. Хордома

3 Хондрома (включая хондросаркому)

4. Карцинома (назофарингеальная чешуйчатоклеточная карцинома, аденоидная кистозная карцинома)

IX. Метастатические опухолиX. Неклассифицированные опухали

Что провоцирует / Причины Нейробластомы:

Причины развития нейробластомы не установлены. У 80% заболевших нейробластомой носит спонтанный (спорадический) характер; у 20% — она может быть отнесена к наследственным формам онкопатологии (семейная предрасположенность по аутосомно-доминантному типу). Для последнего варианта характерен более ранний возраст заболевших, первично-множественный характер опухоли. Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться. Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы. Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают. По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение. У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост. Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны. Патогномоничными хромосомными нарушениями являются делеция короткого плеча хромосомы 1 с нарушением функции локуса 1 р 31-32. К нарушениям кариотипа относят гиперплоидию или диплоидию опухолевой ДНК. У 30% заболевших в клетках нейробластомы выявляют амплификацию и (или) экспрессию N-myc онкогена, что достоверно коррелирует с неблагоприятным прогнозом (резистентность к полихимиотерапии, склонность процесса к генерализации и т.д.). Заслуживает внимания исследование клинико-генетических аспектов нейробластом. В литературе описаны случаи возникновения множественных нейробластом различной локализации у двух братьев. Была сделана попытка объяснить семейные случаи нейробластом, медуллобластом и глиом с точки зрения гипотезы о двух мутациях. Предполагается, что в некоторых случаях, одна мутация наследуется, а вторая появляется в соматической клетке; в других случаях обе мутации происходят в одной соматической клетке. Исследователи, активно работающие в области эпидемиологии опухолей у детей, сообщают, что увеличенный риск заболевания раком коррелирует с врожденными уродствами и врожденной иммунологической недостаточностью.

Способы диагностики заболевания

Любой ребенок с предполагаемым диагнозом нейробластомы, как и любого другого рака детства, должен быть направлен в детский онкологический центр для надлежащего ухода и оценки.

Лабораторные исследования должны включать в себя следующее:

  • Развернутый анализ крови с дифференцировкой клеточных элементов с целью исключения анемии или других цитопенических расстройств, возникающих по причине вовлечения в патологический процесс костного мозга
  • Сбора мочи на катехоламины в одном образце или суточный мониторинг мочи.
  • Мочевой уровень катехоламинов считается повышенным, если замечено три стандартных отклонения выше уровня опорного возрастного диапазона
  • Сыворотка крови на креатинин.
  • Печеночные пробы.
  • Уровень аланинаминотрансферазы (АЛТ)
  • Уровень аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Общий билирубин
  • Щелочная фосфатаза
  • Общий белок
  • Альбумин
  • Протромбиновое время (PT) и активированное время протромбина (АПТВ)
  • Электролиты
  • Кальций
  • Магний
  • Фосфор
  • Мочевая кислота
  • Сыворотка лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
  • Ферритин
  • Тиреотропного гормона (ТТГ), Т4
  • Уровни иммуноглобулинов (Ig) G

Способы диагностики заболевания

Следующие методы визуальных исследований могут быть показаны пациентам с нейробластомой:

  1. Грудная и брюшная рентгенограмма, чтобы оценить присутствие раковых масс на задней стенке средостения и уровень кальцификации.
  2. КТ первичной области расположения нейробластомы необходимо для определения степени опухоли. Основная часть опухоли, как правило, ничем не отличается от узловых масс.
  3. В случаях параспинальных масс, МРТ помогает в определении присутствия спинной опухоли и сжатия спинного мозга. Синдром Хорнера должны быть оценен МРТ шеи и головы.
  4. Йод 123/131 накапливается в клетках и катехоламинергических пространствах, что предоставляет определенный способ идентификации первичных и метастатических проявления болезни, если таковые присутствуют.
  5. Сканирование технецием-99 костей также может быть использовано для оценки костных метастазов. Это может быть особенно полезно у пациентов с отрицательными результатами исследования на других методах. Большинство современных терапевтических протоколов требуют указанное сканирование костей.
  6. Каркасные исследования также могут быть полезны, особенно у больных с множественными метастазами.
  7. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в настоящее время рекомендуется как часть рентгенографической обработки.

Диагностика пинеобластомы

Для постановки диагноза вначале проводится сбор анамнеза для того, чтобы иметь представление о течении беременности, процессе родов, послеродовом периоде, ранних симптомах и времени начала болезни. Дальнейшее обследование пациента состоит из:

  • биохимического анализа крови (определяется рост показателей АЛТ, АСТ, уменьшение концентрации белка);
  • общего анализа крови (могут быть заметны признаки лейкоцитоза, анемии);
  • анализа крови на онкомаркеры;
  • осмотра окулиста. При обнаружении отечности диска зрительного нерва можно сделать выводы о повышении внутричерепного давления.
  • исследования цереброспинальной жидкости. Это помогает исключить влияние инфекции на ЦНС. Также диагностируется значительный цитоз, повышенная концентрация белка, присутствие раковых клеток. В ликворе могут определяться эритроциты при кровоизлиянии.
  • нейровизуализации. Чаще всего это МРТ головного мозга, в возрасте постарше (если присутствуют противопоказания к МРТ), могут проводить церебральную КТ. Это помогает выявить неоплазию, установить характер роста, распространенность процесса и ее месторасположение.
  • стереотаксической биопсии опухоли. Ее используют при решении вопроса о необходимости нейрохирургического лечения.
  • гистологического исследования биоптата.
Диагностика пинеобластомы

Кроме вышеуказанных методов обследования, перед оперативным вмешательством нейрохирурги часто проводят следующие исследования: церебральную ангиографию или МР-ангиографию, вентрикулографию.

Читайте также:  Как измерить внутричерепное давление?

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с доброкачественной пинеоцитомой, энцефалитом, прочими интракраниальными объемными образованиями (абсцессом, церебральной кистой, опухолями), травматическими повреждениями. В первый год жизни исключают врожденные патологии мозга. У детей младшего возраста некоторые симптомы (повышение температуры, тошнота или рвота) могут быть ошибочно приняты за симптомы кишечной инфекции.

Как диагностируют болезнь?

При подозрении на нейробластому ребенка нужно обследовать в срочном порядке. Обязательными методами диагностики являются анализы мочи на наличие катехоламинов и крови на онкомаркеры (ферритин и енолазы).

Необходимыми исследованиями для точной диагностики новообразования являются:

  1. ультразвуковое исследование (выявляет место локализации опухоли);
  2. МРТ спинного столба, головного мозга (помогает определить топографическую стадию патологии);
  3. рентгенография (выявляет раковое образование в загрудинном пространстве);
  4. компьютерная томография (дает возможность определить кальцификаты нейробластомы и характер новообразования).

Важным методом диагностики считается костно-мозговая биопсия. Взятый материал отправляют на цитологическое и гистологическое исследование. Анализ позволяет получить точные ответы и определить тип новообразования.

Лабораторные и аппаратные результаты обследования помогут детскому онкологу поставить верный диагноз и разработать схему лечения. В некоторых случаях для получения более точных ответов ребенку необходимо лечь в онкопедиатрический центр.

Развитие нейробластомы по стадиям

Постадийное развитие нейробластомы отражено в различных классификационных системах, которые бывают совсем непонятны неспециалисту, поэтому, чтобы не утомлять читателя, попытаемся вкратце остановиться на модифицированном варианте классификации и доступным языком разъяснить его. Таким образом, подобно другим неопластическим процессам, нейробластома до установления диагноза может проходить четыре стадии:

нейробластома на любой стадии – сравнительно крупная опухоль

Развитие нейробластомы по стадиям
  • I стадия – единичное маленькое новообразование, его размер не превышает 5 см, оно не распространяется на лимфатические узлы и, тем более, не дает метастазов.
  • На стадии II опухоль (по-прежнему единичная) подрастает и может достигать 10 см (но не более), однако ничто не указывает на поражение лимфатических узлов и метастатический процесс.
  • Для стадии III, в зависимости от степени роста опухоли, определяют два варианта течения:
    1. опухоль меньше 10 см, без метастазов, но с поражением близлежащих лимфатических узлов;
    2. опухоль более 10 см, однако признаки поражения лимфоузлов и наличия метастазов в отдаленные органы отсутствуют.
  • Стадия IV (А, В):
    1. ст. IVА – опухоль пока единичная, размеры варьируют (менее 5 см – более 10 см), определить состояние близлежащих лимфоузлов не представляется возможным, метастазы в отдаленных органах присутствуют;
    2. ст. IVВ – опухоль множественная, растет синхронно. Состояние лимфатических узлов и распространенность отдаленных метастазов оценке не поддается.

Несколько выбивается из общей характеристики 4 стадии опухоли нейрогенного происхождения нейробластома стадии IVS, ей присущи биологические характеристики, не свойственные аналогичным неоплазиям, она отличается неплохим прогнозом и при адекватном лечении дает значительный процент выживаемости.

Развитие нейробластомы по стадиям

Рецидив нейробластомы на 1 и 2 стадии при успешном лечении встречается крайне редко. К рецидивирующему течению более склонны опухоли 3 степени, но все равно нейробластома по сравнению с другими опухолями выигрывает. К сожалению, на 4 стадии рецидив не только возможен, но и весьма вероятен, что еще больше влияет на прогноз, который и так не очень обнадеживающий.