Идиопатическая генерализованная эпилепсия что это такое

Синдром Ландау-Клефнера — это редкое неврологическое заболевание детей, которое характеризуется поражением коры головного мозга в височной области (приобретённая эпилептическая афазия у детей).

Новости

Ру» Шаров Михаил Николаевич, профессор кафедры нервных болезней стоматологического факультета ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, руководитель многопрофильного Центра лечения боли и заведующий неврологическим отделением ГБУЗ «ГКБ № 50 им. С.И. Спасокукоцкого ДЗМ», д. м. н., профессор проведет вебинар 24 декабря в 16:00 (мск)

18 Декабря 15:49 Полиморбидные состояния у пациентов с хронической тазовой болью и стратегии их ведения в условиях пандемии

21 декабря в 16:00 (мск) пройдет вебинар автора журнала «» Шарова Михаила Николаевича, профессора кафедры нервных болезней стоматологического факультета ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, руководителя многопрофильного Центра лечения боли и заведующего неврологическим отделением ГБУЗ «ГКБ № 50 им. С.И. Спасокукоцкого ДЗМ», д. м. н., профессора

17 Декабря 10:33 «Итоги 2020 года» и презентация книги «Гигиена питания беременных, кормящих и детей первого года жизни»

17 декабря в 17:00 (мск) приглашаем на итоговый вебинар и презентацию книги автора журнала «» Ревякиной Веры Афанасьевны, д. м. н., профессора, заведующей отделением аллергологии ФГБУ «Научно-исследовательский институт питания» и Ильенко Лидии Ивановны, д. м. н., профессора, заведующей кафедрой госпитальной педиатрии № 2 и декана педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Заслуженного врача РФ

14 Декабря 16:15 Онлайн-школа «Кардиометаболическая медицина»

17 декабря в 13:00 (мск) начнется онлайн-школа «Кардиометаболическая медицина», под руководством автора журнала «» Аметова Александра Сергеевича, д. м. н., профессора, заведующего кафедрой эндокринологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России

11 Декабря 18:07 Поздние осложнения беременности: звенья патогенеза, возможности диагностики и профилактики

В понедельник, 14 декабря в 16:00 (мск) начнется вебинар авторов журнала «» Пустотиной Ольги Анатольевны и Зазерской Ирины Евгеньевны, посвященный поздним осложнениям беременности

Все новости

Как проявляется: какие первые симптомы

Как определить эпилепсию у ребенка? Первые проявления болезни могут проявляться в любом возрасте, но, как правило, чаще всего это происходит в младенческом и дошкольном.

Судорожные приступы эпилепсии у грудничков могут развиться на фоне повышенной температуры, испуга или прочих внешних факторов.

Симптомы эпилепсии у маленьких детей опасны тем, что могут маскироваться под другие заболевания или явления.

Первые признаки недуга у младенцев следующие:

  1. Самостоятельные неритмичные подергивания конечностей.
  2. Мелкие, ритмичные и быстрые сокращения мышц с одной стороны лица, способные переходить на руку и ногу с аналогичной стороны.
  3. Быстрая резкая остановка взгляда ребенка или резкое прекращение им любых движений.
  4. Поворот в сторону головы и глаз, часто сопровождаемый отведением руки в ту же сторону.

Приступы могут маскироваться под обычные движения ребенка. Они могут повторяться в одно и то же время и сопровождаться изменением цвета лица и слюнотечением.

Малыш может периодически вздрагивать всем телом, вскрикивать, совершать размашистые дрожания ручками.

У детей в дошкольном и школьном возрасте чаще всего встречается идиопатическая парциальная эпилепсия, доброкачественная затылочная с ранним дебютом и синдром Ландау-Клеффнера.

Эти формы проявляются простыми приступами со зрительными дефектами:

  • галлюцинации и зрительные иллюзии;
  • головная боль;
  • судорожные нарушения;
  • тошнота, рвота.
Читайте также:  Сосудистая энцефалопатия головного мозга лечение народными средствами

Для синдрома Ландау-Клеффнера характерны такие проявления:

  • эпилептические приступы;
  • афазия;
  • поведенческие нарушения.

Первые симптомы — нарушения вербальной агнозии и речи.

После появляются эпилептические припадки, в основном, ночного характера. Приступы длятся недолго, могут сопровождаться гиперактивностью и агрессией.

В подростковом возрасте заболевание может причинять еще больше сложностей. Ребенок может не признавать болезнь и игнорировать наставления врачей и родителей.

Ввиду несистематического употребления медикаментов и повышенных психофизических нагрузок возможны рецидивы припадков.

Кроме того, подросток может осознанно избегать общения с окружающими, что становится причиной социальной изоляции.

Проблемы такого характера требуют вмешательства психолога.

Специалист вместе с подростком и его родителями должен обсудить режим отдыха и работы, время, проводимое за компьютером, физическую активность и прочие факторы.

В подростковом периоде распространенной является миоклоническая эпилепсия. К причинам ее появления относится нестабильный гормональный фон и общая перестройка организма.

Судороги при этой форме сопровождаются симметричными мышечными сокращениями. Чаще всего это разгибательные мышцы конечностей. Подростков в данном случае может ощущать резкий толчок под колено, и резко присаживаться или даже падать от него.

В случае мышечных сокращений рук подросток может резко уронить или забросить предмет, который находится у него в руке.

Как правило, такие приступы случаются в сознании и часто провоцируются нарушениями сна или резким пробуждением. Данная форма легко поддается терапии.

Симптомы эпилептического статуса

Симптомы обычного эпилептического статуса:

  • координационная или односторонняя парестезия или паралич;
  • координационные визуальные изменения, например, мигание глазами, подергивание мышц лица;
  • очаговые красочные галлюцинации;
  • потемнение в глазах;
  • обонятельные галлюцинации;
  • вкусовые галлюцинации;
  • атипичные ощущения в животе.

Симптомы сложного парциального эпилептического статуса бывают двух типов: непрогрессирующие и прогрессирующие.

Непрогрессирующие выражаются в таких симптомах:

  • прерывистые, полуритмичные, непроизвольные подергивания множества групп мышц;
  • искривление мышц лица и ипсилатеральных дистальных мышц рук;
  • миоклонус.

Прогрессирующие симптомы:

  • постепенная потеря мышечной функции одной половины тела;
  • нарушение интеллектуальных способностей;
  • нарушения речи;
  • атрофия полушарий мозга (при отсутствии лечения).

Другие симптомы эпилептического статуса:

  • краткие судорожные приступы;
  • ступор;
  • подергивание глаз;
  • застывшее выражение лица;
  • нарушения памяти;
  • нарушение способности узнавать лица;
  • повторяющиеся движения губами, руками;
  • повторяющиеся глотательные движения;
  • нистагм.

Частота проявления судорожных приступов может быть разной: от нескольких приступов в час до припадков, вызванных каким-либо эмоциональным событием или непривычной ситуацией, недосыпом, алкогольным опьянением.

Причины развития болезни

Сама возможность того, что ребенку будет поставлен подобный диагноз, приводит будущих родителей в ужас. Чтобы понимать, как, откуда и почему развивается у детей эпилептическая энцефалопатия, нужно изучить основные причины появления болезни.

Катализаторами для ЭЭ может служить целый ряд разнообразных факторов:

  1. Болезнь может быть спровоцирована генетическими изменениями в организме младенца. Хромосомные аномалии и генетические мутации нередко возникают при выявлении синдрома Ангельмана.
  2. Новообразования в головном мозге также провоцируют развитие эпилептической энцефалопатии.
  3. Сбои в формировании и развитии центральной нервной системы малыша. Пороки ЦНС в раннем возрасте напрямую влияют на проявления симптомов болезни.
  4. Непростая беременность матери может спровоцировать будущее заболевание у младенца. К факторам риска относят неверный срок вынашивания ребенка, осложненный родовой процесс, наличие вредных привычек у беременной женщины, даже незначительные травмы головы.
  5. Психические расстройства будущих родителей (даже одного родителя) нередко приводят к сбоям в развитии головного мозга у ребенка, и, следовательно, повышают риск ранней эпилептической энцефалопатии.

Помимо наследственных факторов, которые оказывают влияние на будущее поколение, женщина в период беременности должна максимально бдительно относиться к собственному здоровью. О всех возможных подозрениях и отклонениях необходимо незамедлительно сообщать врачу.

Читайте также:  Генерализованная эпилепсия что это такое

Эпилептиформная активность на ЭЭГ: изменения, характерные для эпилепсии

Электроэнцефалография позволяет изменять биоэлектрическую активность нервных клеток головного мозга и фиксировать болезненные преобразования, обусловленных появлением в голове очагов эпилептической активности. Сегодня ЭЭГ – единственный результативный способ точного определения состояния нейронов. Ниже приводится информация о том, что показывает ЭЭГ при эпилепсии.

Точными признаками заболевания считаются разряды и паттерны приступа. Для расстройства свойственны высокоамплитудные вспышки с различной активностью. Сами по себе они не являются доказательством развития эпилепсии и определяются в контексте клинической картины.

Кроме диагностирования эпилепсии, ЭЭГ отображает значимую роль в выявлении формы болезни. Это обуславливает прогноз развития расстройства и выбор подходящих лекарств. ЭЭГ дает возможность определить нужное количество препаратов по оценке снижения эпилептической активности и предусмотреть побочные действия по возникновению дополнительной патологической активности.

Для определения эпилептоформной активности на ЭЭГ применяют световую ритмическую стимуляцию, гипервентиляцию и другие способы воздействия, с учетом информации о факторах, провоцирующих припадки. Продолжительная регистрация во время сна позволяет определить эпилептоформные импульсы и паттерны, относящиеся к приступам. Диагноз определяется по характерной биоэлектрической активности нейронов.

Понятие «эпилептическая активность»

Данный термин применяется в двух случаях:

  1. Регистрация эпилептиформных феноменов на ЭЭГ во время приступа (паттерн психомоторного припадка или продолжающийся полиспайк). Активность может и не содержать паттернов припадка эпилепсии.
  2. В случае четкого графика активности. Может быть записан вне приступа.

Связь с эпилептическими припадками могут иметь наследственные ЭЭГ-паттерны. Некоторые специфические комбинации имеют разные эпилептические синдромы.

Наличие на ЭЭГ эпилептиформной активности и паттернов эпилептического припадка, высокоамплитудные вспышки активности (более 150 мкВ) – важные признаки наличия эпилепсии.

ЭЭГ-паттерны

Причины возникновения болезни

Спровоцировать неврологическое расстройство могут множество факторов. Основными причинами, которые могут привести к эпилептическим припадкам, являются:

  • генетическая предрасположенность, обусловленная наследственной патологией;
  • вирусные и нейроинфекции, поражающие мозг (менингиты, миелит, энцефалит, арахноидит и пр.);
  • поражение мозга вследствие токсического отравления;
  • нарушение кровообращения, внутреннее кровоизлияние (инсульт);
  • черепно-мозговая травма, сотрясение, механическое повреждение;
  • родовая травма, сложные роды;
  • метаболические нарушения ярко выраженного характера;
  • опухолевые образования, онкология;
  • состояние лихорадки.

С помощью МРТ и ЭЭГ можно поставить диагноз эпилепсия, выявив множественные признаки болезни. Однако, нужно учитывать, что эти же проявления могут свидетельствовать о наличие других патологических процессов.

Эпилептиформная активность на ЭЭГ: изменения, характерные для эпилепсии

Ээг паттерны в клинической эпилептологии

Наиболее изученные паттерны:

  • фокальные доброкачественные острые волны (ФОВ);
  • фотопароксизмальная реакция (ФПР);
  • генерализованные спайк-волны (во время гипервентиляции и в покое).

ФОВ чаще регистрируется в детском возрасте, в периоде между 4 и 10 годами, а ФПР у детей до 15-16 лет.

При ФОВ наблюдаются следующие негативные отклонения:

  • отставание в умственном развитии;
  • фебрильные судороги;
  • развитие роландической эпилепсии;
  • парциальная эпилепсия;
  • расстройства психики;
  • нарушения речи;
  • различные функциональные расстройства.

Развивается примерно у 9%.

При наличии ФПР выявляются:

  • фотогенная эпилепсия;
  • симптоматическая парциальная эпилепсия;
  • идиопатическая парциальная эпилепсия;
  • фебрильные судороги.

ФПР наблюдается также при мигренях, головокружениях, синкопе, анорексии.

Генерализованные спайк-волны

Частота ГСВ наблюдается у детей до 16 лет. У здоровых детей встречаются тоже очень часто, примерно в 3% случаев в возрасте до 8 лет.

Ассоциируются с первично генерализованными идиопатическими эпилептическими состояниями, например: синдром Говерса-Гопкинса или Герпина-Янца, пикнолепсия Кальпа.

Эпилепсия и беременность

Дети и подростки, у которых развилась эпилепсия, со временем вырастают, и перед ними встает насущный вопрос о контрацепции. Женщинам, принимающим гормональные контрацептивы, следует знать, что некоторые противоэпилептические средства могут снижать их содержание в крови и приводить к нежелательной беременности. Другой вопрос, если, наоборот, продолжение рода желательно. Несмотря на то, что эпилепсия возникает по генетическим причинам, она не передается потомству. Поэтому пациент с эпилепсией может смело заводить ребенка. Но нужно учитывать, что перед зачатием женщина должна добиться длительной ремиссии с помощью препаратов и продолжать их прием во время вынашивания беременности. Противоэпилептические лекарства незначительно повышают риск неправильного внутриутробного развития плода. Тем не менее, не стоит отказываться от лечения, т.к. в случае возникновения приступа во время беременности риск для плода и матери значительно превышает потенциальный риск развития аномалий у ребенка. Для снижения такого риска рекомендовано постоянно принимать фолиевую кислоту во время беременности.

Профилактика заболевания

Чтобы эпилептические приступы не повторялись, врачи дают рекомендации родителям по соблюдению методов профилактики. Главное внимание уделяется режиму дня. Нарушение сна — приводит к перевозбудимости нервной системы и провоцирует приступы. Ребенок обязан полноценно высыпаться.

Если у малыша был хоть один эпизод ночного приступа, желательно для сна размещать его в комнате взрослых, а не оставлять в одиночестве в детской. Как вариант при раздельном сне — использовать радионяню. При роландической эпилепсии приступы бывают чаще всего ночью, поэтому важно держать ребенка под контролем, чтобы предотвратить западание языка. Заболевание часто имеет предварительную ауру (характерные горловые звуки) поэтому, находясь рядом, родители будут иметь возможность вовремя среагировать на приступ.

Категорически запрещается нарушать режим детского сна (смещать время укладывания, отказываться в раннем возрасте от дневного отдыха). Детская нервная система должна иметь возможность полноценно расслабляться и отдыхать. Не стоит при спящем ребенке смотреть телевизор, играть в компьютерные игры. Не рекомендуется плотно кормить малыша перед сном.

В сложных случаях, когда профилактика и медикаментозное лечение не дали положительного эффекта, специалист может назначить кетогенную диету. Это специальный пищевой режим, который устанавливается врачом согласно возрасту, весу, физической нагрузке ребенка. Разрабатывается схема питания с преобладанием жиров и контролем углеводов и белков. Первые пять дней диеты малыш должен находиться в клинике под присмотром медиков, которые будут контролировать уровень кетоновых тел в организме. Они могут вырабатываться в избытке и являются токсинами. Только после изучения того, как детский организм реагирует на изменение питания, его выписывают домой, а родителям даются рекомендации по дальнейшему соблюдению диеты. Запрещено самостоятельно принимать решение о назначении кетогенного рациона. Это делается только под руководством врача!

Важное значение для профилактики эпилепсии у детей имеет правильный образ жизни мамы во время беременности. В этот период должны полностью исключаться вредные привычки (курение, алкоголь); не разрешается заниматься теми видами деятельности, которые могут оказывать токсическое влияние на плод. Полноценное питание, рациональные физические нагрузки и правильный режим дня — основа крепкого здоровья будущего малыша.

Особенности течения

Детская абсансная врожденная эпилепсия диагностируется в возрасте до 10 лет. Чаще у детей от 3 до 5 лет. Девочки страдают заболеванием данного типа больше, чем мальчики. По статистике, в 3% эпизодов развития идиопатической эпилепсии предшествуют фебрильные конвульсии.

У большинства детей регистрируется сложное течение заболевания. Сопровождается обычно судорогами и двигательными автоматизмами. Но у определенной группы больных встречается последовательность сложных и простых приступов.

При условии результативного и раннего лечения прогноз данного типа эпилепсии благоприятен. К 15 годам в этом случае возможность приостановления абсансов достаточно высока. Но при отсутствии лечения даже простые припадки могут сменяться тонико-клоническими.