Диагностика, лечение и прогноз при миастении

…или: Болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис, myasthenia gravis

Симптомы миастении

  • Жалобы, связанные с повышенной утомляемостью разных групп мышц:
    • повышенная мышечная утомляемость: слабость в мышцах (рук, ног, шеи, иногда туловища), появляющаяся и усиливающаяся при повторяющихся движениях. После отдыха с расслаблением мышц эта утомленность проходит. Поэтому принято называть это не “ слабостью”, а именно “ утомляемостью”, указывая на то, что этот феномен развивается динамично, а не присутствует изначально (до выполнения движений);
    • двоение в глазах (диплопия): связана с повышенной утомляемостью наружных мышц глаз. Усиливается при повторных движениях глаз, чаще к вечеру;
    • опущение верхнего века (птоз века): также склонно появляться к вечеру, что связано с утомляемостью мышцы, поднимающей верхнее веко. Может появляться с одной или обеих сторон;
    • снижение четкости зрения: связано с утомляемостью внутренних мышц глаза, обеспечивающих изменение выпуклости хрусталика (выполняет функцию линзы, обеспечивающей оптимальное восприятие изображения сетчаткой глаза (воспринимающая область глаза));
    • затруднения при глотании (и связанное с этим поперхивание при приеме пищи): связано с утомляемостью мышц глотки;
    • нечеткое произношение слов при разговоре (дизартрия), « гнусавость» голоса: связано с утомляемостью мышц языка, мягкого неба, губ;
    • нарушение дыхания: связано с повышенной утомляемостью мышц грудной клетки, обеспечивающих дыхание.
  • Жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):
    • ощущение учащенного сердцебиения;
    • склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.

Что это такое?

Многие, кто впервые сталкивается с этим заболеванием часто задаются вопросом — миастения это что вообще такое?

Миастения относится к аутоиммунным нервно-мышечным заболеваниям, которые характеризуются чрезмерной, быстрой утомляемостью поперечно полосатых мышц.

Миастения является достаточно редкой болезнью, которая поражает примерно 150 человек с миллиона. Поскольку она является хроническим аутоиммунным заболеванием, миастения симптомы которой могут проявиться не сразу, заставляет иммунную систему атаковать клетки самого организма.

Болезнь может развиваться в виде всплесков или припадков, они чередуются с временными отрезками, когда потенциальному больному становиться намного легче. Мышцы не могут уже так активно сокращаться, у человека это проявляется упадком сил.У кого и когда болезнь может проявиться? В основном болезни подвергаются люди старшего возраста. У мужчин болезнь наступает после 50, а вот у девушек повышается риск развития сразу же после 20 лет, но это все условно.

Миастения: что это такое и почему атакует человека?

Миастения – это врожденное или приобретенное аутоиммунное заболевание, вызывающее патологическое бессилие и повышенную утомляемость мышц.

Для миастении характерно хроническое течение. Но иногда начинается обострение в форме миастенического криза — внезапного приступа ослабления дыхательных и глоточных мышц. Такое состояние угрожает жизни больного.

Почему мускулы отказываются служить человеку? Иммунная система запускает в генах продуцирование большого количества антител, которые атакуют специфические рецепторы нервно-мышечной системы, препятствуя нормальному проведению нервных импульсов. Среди причин активизации этого разрушительного процесса называют:

  • генные мутации белков, участвующих в формировании и функционировании нервно-мышечных соединений;
  • опухоли тимуса (зобной железы) или чрезмерное разрастание его тканей;
  • наследственную предрасположенность к сбоям в работе иммунитета;
  • простудные заболевания и ОРВИ;
  • органические поражения нервной системы;
  • стрессовые ситуации.

Первичная причина возникновения миастении и ее симптомов на сегодняшний день окончательно не установлена. Ученые обнаружили, что подобные неприятные сюрпризы от иммунной системы часто получают женщины детородного возраста – от 18 до 40 лет. На основании этого они предположили, что негативные процессы, приводящие к ослаблению мышц, связаны с работой репродуктивной сферы.

Причины миастении

Сокращение мышечных волокон происходит под влиянием медиатора ацетилхолина, это вещество выделяется в области нервно-мышечных синапсов. Под воздействием ацетилхолина наблюдается укорочение миофибрилл.

Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям, при этом отмечается выработка антител против соответствующих рецепторов. Это приводит к ослаблению действия ацетилхолина, в результате чего уменьшается сила сокращения мышц.

К развитию миастении могут предрасполагать наследственные факторы. В частности, нередко она сочетается с некоторыми генетическими особенностями (аномалиями тимуса).

Симптомы

Причины миастении

Основным клиническим проявлением миастении является слабость мышц. При этом характерна последовательная усталость мышц. В начале дня, как правило, мышечный тонус достаточный, но постепенно он начинает ослабевать.

Первыми устают мышцы глаз, это выражается в появлении двоения в глазах и непроизвольном опускании век. Затем ослабевание мышц происходит по направлению сверху вниз – отмечается затруднение речи, глотания, изменяется мимика.

Позже ухудшается работа рук и дыхательной мускулатуры, что приводит к появлению одышки.

Выраженность симптомов может быть различной. Также индивидуально и течение миастении, когда периоды обострения могут смеяться длительными ремиссиями.

Диагностика заболевания

Поставить правильный диагноз можно как на основании осмотра пациента, так и проведения дополнительного обследования. Среди методов диагностики можно выделить следующие.

  1. Проведение электромиографии. Этот метод позволяет оценить реакцию мышц на нервные стимулы.
  2. Тест с инъекцией ингибиторов ацетилхолинэстеразы. Данный фермент участвует в расщеплении нейромедиатора ацетилхолина, поэтому с помощью проведения такой инъекции можно оценить возбуждение в нервно-мышечных синапсах.
  3. Анализ крови на выявление антител к рецепторам возбуждения.
Причины миастении

Лечение

Функцию мускулатуры можно улучшить за счет инъекций ацетилхолинэстеразы, под воздействием которой повышается доза нейромедиатора. В некоторых случаях эффективным оказывается удаление тимуса. Из консервативных методов проводится назначение кортикостероидов для снижения выработки антител. В самом начале такой терапии состояние может ухудшиться, но после улучшения нужно снизить дозу препаратов, чтобы уменьшить развитие побочных эффектов.

Что касается прогноза при миастении, то больным приходится на протяжении всей жизни использовать медикаменты для подавления симптомов этого заболевания.

Образ жизни

Кстати
»  Впервые клиническая картина тяжелой миастении была описана еще в 1672 г. Томасом Уиллисом. »  В возрасте 20–40 лет тяжелой миастенией чаще страдают женщины, а после 60 лет, наоборот, – мужчины. »  Распространенность заболевания – 5–10 человек на 100 000 населения.

Б. Протасов: — Пациент с миастенией накрепко должен запомнить – это болезнь противопоказаний. «Нельзя» – значит только «нельзя». Под запретом алкоголь. Противопоказано загорать: наблюдения показали прямую взаимосвязь между солнечными ваннами и последующим ухудшением состояния.

Читайте также:  3 важных симптома начала депрессии (субдепрессии)

Исключены препараты магния, мочегонные, антибиотики, нейролептики – они ухудшают нейромышечную передачу. Как следствие, нельзя доводить себя до состояния воспаления легких или камней в почках, потому что лечение без соответствующих препаратов проблематично.

Физические нагрузки – отдельная тема. Сильно напрягаться нельзя: тренажерный зал, подъем тяжестей исключены. Но другая сторона «медали» – дозированная разминка мышц, ведь обмен веществ в мышцах никакая болезнь не отменит.

И. Михалев: — Ответственность – ключ к пониманию жизни с миастенией. Надо беречь свое тело, вовремя принимать курсами прописанные лекарства. И все-таки при миастении можно не просто существовать, а жить полноценно. Для этого нужен здоровый образ жизни, постоянный контроль самочувствия. Но эти правила касаются любого заболевания!

Лечение синдрома Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона лечат антихолинэстеразными препаратами, как правило, врач назначает пациенту Прозерин, Оксазил, Галантамин или Калимин.

При лечении нужно четко соблюдать дозировки лекарств, поскольку передозировка этими медикаментами грозит холинергической интоксикацией в результате чего возникают:

  • подергивания, судороги;
  • брадикардия;
  • течение слюны;
  • сужение зрачков;
  • кишечные колики и спазмы.
Лечение синдрома Ламберта-Итона

Терапия этими лекарствами проводится годами. Время от времени она требует корректировки дозы или смены препарата. Для усиления воздействия лекарств больному попутно назначают соли калия. В тяжелых случаях применяют цитостатики и гормонотерапию.

Хорошего эффекта можно добиться пульс-терапией. Эта методика заключается во введении в организм больших доз гормонов на короткий срок. Постепенно дозу снижают. При диагностике рака вилочковой железы больному назначают операцию.

Если миастенический криз имеет тяжелые симптомы, пациента помещают в отделение реанимации, где ему делают искусственную вентиляцию легких, вводят Иммуноглобулин, фильтруют кровь методом плазмофереза.

Диагностика Миастении у детей:

Диагностика миастении у детей представляет значительную трудность в связи с вариабельностью клинических симптомов и особенностями обследования ребенка.

Задача клинического обследования – выявить главный признак заболевания – патологическую утомляемость мышц. Для подтверждения диагноза используются прозериновая проба, электромиография, сцинтиграфия вилочковой железы, исследование иммунного статуса.

Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30 мин после внутримышечного введения 0,05% раствора прозерина в разовой возрастной дозе. Различают:

  • резко положительную прозериновую пробу, когда исчезают все миастенические симптомы;
  • положительную пробу – остаются только отдельные симптомы;
  • слабоположительную пробу, при которой уменьшается выраженность миастенических симптомов;
  • сомнительную прозериновую пробу – степень выраженности проявлений миастении изменяется незначительно;
  • отрицательную прозериновую пробу – клиническая симптоматика не изменяется после введения прозерина.

О постановке диагноза миастении можно судить, имея один из первых трех вариантов прозериновой пробы.

Электрофизиологические исследования при миастении проводятся с целью определения феномена «миастенической реакции» – прогрессирующего снижения силы мышечного сокращения при стимуляции нерва. В настоящее время у детей используют глобальную электромиографию, при которой после физической нагрузки отмечается значительное снижение амплитуды, уменьшение времени электроактивности, снижение частоты токов действия. Для уточнения характера патологии тимуса исследуют не только функциональную активность тимуса, но и проводят томографию переднего средостения, пневмомедиа-стинографию, компьютерную томографию грудной клетки. Известно, что у 8-9% больных миастенией диагностируют опухоль тимуса – тимому, характеризующуюся быстрым развитием с преимущественным поражением мышц, осуществляющих акт глотания, мимических мышц.

Читайте также:  Дергаются ноги по ночам причины и лечение

Наряду с оценкой иммунного статуса, делают серологический анализ на определение антител к АХР, количество которых у большинства больных повышено. При локализованных формах миастении эти показатели и электрофизиологические данные могут быть не изменены, поэтому дифференциальная диагностика локализованных форм миастении достаточно сложна. Дифференциальная диагностика необходима для исключения заболеваний, в структуре которых имеет место миастенический синдром. К ним относятся ботулизм, отравление антибиотиками из группы аминогликозидов, болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Аддисона, гипо- и гипертиреоз, полимиозит.

Течение болезни

Миастения разнообразна в своих проявлениях. По течению заболевания различают:

  • миастенические эпизоды (симптомы возникают крайне редко, миастения может проявиться и вовсе один раз в жизни и потом никак себя не проявлять);
  • миастеническое состояние (болезнь проявилась, но не прогрессирует);
  • прогрессирующая форма (состояние больного без терапии медленно, но постоянно ухудшается);
  • злокачественная форма (стремительное развитие болезни).

Прогрессирующая и злокачественная формы очень опасны, потому что могут развиться серьезные нарушения дыхания, что угрожает жизни.

Формы Миастении

Существуют различные классификации миастении.

По типу течения различают:

  • Миастенические эпизоды;
  • Миастенические состояния;
  • Прогрессирующую;
  • Злокачественную;

По распространенности процесса:

  • Глазную, при которой поражаются исключительно глазные мышцы.
  • Бульбарную- проявляющуюся нарушениями голоса и глотания.
  • Генерализованную, при которой поражаются различные группы мышц и она в свою очередь подразделяется на различные формы: без бульбарных нарушений, с бульбарными нарушениями, с нарушениями дыхания.

По тяжести нарушений:

  • Легкая;
  • Средней тяжести;
  • Тяжелая;

Противозачаточные при миастении

Миастения – довольно опасное заболевание, которое в отсутствие лечения может приводить к тяжелым состояниям и иметь нерадужные прогнозы. При этом медицина не стоит на месте и ежедневно на рынке появляются все более эффективные лекарственные препараты для борьбы с патологией. В Юсуповской больнице работают ведущие доктора России, которые для каждого пациента разрабатывают индивидуальную схему лечения. На приеме у специалиста можно проконсультироваться касательно любых нюансов, связанных с миастенией.

Многих девушек интересует, можно ли при данном диагнозе принимать противозачаточные средства. На данный вопрос нет однозначного ответа, доктора определяют противопоказания для каждой пациентки индивидуально.

Доктора Юсуповской больницы в мельчайших подробностях разъясняют своим пациентам, какие действия и препараты противопоказаны при диагнозе миастения, а какие можно применять без опасений для здоровья. Во избежание обострений пациент должен понимать, каким образом он сам может усугубить течение болезни и невольно навредить себе.

Противозачаточные при миастении

Ни в коем случае при диагностике миастении нельзя впадать в депрессию. Медицина развивается с каждым днем, современные препараты позволяют пациентам вести свой привычный полноценный образ жизни. Главное, чтобы курс терапии определял опытный врач, владеющий знаниями о современных достижениях медицины и применяющий их на практике.

В Юсуповской больнице штат докторов состоит из профессионалов высокого уровня, что позволяет поставить на ноги даже тех пациентов, от которых отказались в других клиниках.

Записаться на прием можно по телефону Юсуповской больницы.