Демиелинизирующая полинейропатия – виды, симптомы и лечение

, MDCM, Weill Cornell Medical CollegeNew York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Причины и проявления заболевания

Назвать точные причины, способствующие развитию нейропатий, к сожалению, невозможно ввиду недостаточной изученности патологии. Существует несколько теорий:

  1. Патология возникает на фоне сопутствующих аутоиммунных заболеваний. В данном случае иммунитет человека начинает отторгать свои собственные клетки, принимая их за чужеродные. При этом происходит выработка специфических антител, которые атакуют нервные корешки и впоследствии вызывают полное разрушение миелиновой оболочки.
  2. Причиной развития заболевания являются нарушения на генетическом уровне. Если родные человека имеют определенные отклонения на данном уровне, это может существенно повысить риск возникновения у него полинейропатии.
  3. В некоторых случаях патология развивается одновременно с иными заболеваниями, такими, как ВИЧ-инфекция, сахарный диабет, гепатит С, опухолевидные новообразования (лимфома или миелома).

Повысить риск развития заболевания могут следующие факторы:

  • нарушение метаболических процессов;
  • гормональный сбой;
  • систематический стресс;
  • чрезмерная физическая нагрузка на организм;
  • любое оперативное вмешательство в прошлом.

Данный список провоцирующих факторов неисчерпывающий. Каждый организм индивидуален и может по-разному реагировать на то или иное патологическое воздействие. Невропатия с демиелинизацией может быть разделена на 2 вида: острая и хроническая. Рассмотрим особенности их течения.

к оглавлению ↑

Острая форма

Первые симптомы острой воспалительной демиелинизирующей формы полинейропатии – это нарушение двигательной функции:

Причины и проявления заболевания
  • слабость мышечного аппарата конечностей;
  • болевой синдром;
  • гипотрофия пораженного мышечного аппарата.

Признаки

Сфинктерная функция, как правило, не нарушается. Часто поражаются черепно-мозговые нервы и мимическая мускулатура. Типичный признак, которым характеризуется острая демиелинизирующая полинейропатия, – это синдром Гийена-Барре. Он выражается в следующем:

  • вялый парез;
  • нарушение чувствительности кожного покрова;
  • выпадение глубоких сухожильных рефлексов;
  • ослабление лицевых мышц.

Синдром Гийена-Барре

Причины и проявления заболевания

Многочисленными исследованиями в данной области доказано, что возникновение симметричной слабости и парестезий чаще начинается именно с нижних конечностей. Руки или голова в начале развития заболевания в патологический процесс вовлекаются редко.

В некоторых случаях ОВДП сопровождается:

  • скачками артериального давления;
  • аритмией;
  • нарушением процесса мочеиспускания с его задержкой;
  • нарушением зрительной функции.

к оглавлению ↑

Хроническое течение

Причины и проявления заболевания

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия может протекать в нескольких формах:

  1. Монофазной. В этом случае клиническая симптоматика после пика своего проявления может полностью исчезнуть без возникновения рецидивов в будущем.
  2. Прогрессирующей. Такое течение заболевания сопровождается неуклонным постепенным нарастанием симптомов. Почти 30% всех случаев болезни характеризуются рецидивирующе-ремиттирующим течением, то есть с возникновением стадий ремиссии и стадий обострения симптомов.
Читайте также:  Ганглионеврит: причины, признаки, симптомы и лечение

Наиболее распространенными разновидностями ХВДП можно назвать:

  • диабетическую;
  • алкогольную;
  • полинейропатию, вызванную патологией почек;
  • лекарственную.

Характеристика заболевания

Причины и проявления заболевания

На стадии обострения наблюдается поражение тех нервов, которые отвечают за чувствительность в нижних конечностях. При этом:

  • возникают болевой синдром, чувство жжения, нарушение чувствительности в ногах;
  • нарушается двигательная активность вследствие поражения соответствующих нервов: наблюдается слабость в конечностях, сначала в нижних, а позже – в верхних.

к оглавлению ↑

Оптиконевромиелит Девика

Оптиконевромиелит Девика(NMO от англ. neuromyelitis optica) обычно выражается клинически, монофазной воспалительной демиелинизацией ЦНС, которая в основном поражает зрительные нервы (ON англ. optic neuritis) и спинной мозг(LETM англ. longitudinally extensive transverse myelitis – Продольный трансверсальный миелит). Болезнь более распространена среди азиатов и женщин.

Патогенез

Аквапорин 4 (AQP4)– это трансмембранальный белок, который регулирует приток и отток воды из клеток ЦНС. AQP4экспрессируется в головном и спинном мозге, оптических нервах на мембранах астроцитов. Самая высокая плотность AQP4 обнаружена  в гипоталамусе, перивентрикулярно вблизи 3 и 4 желудочка мозга, гиппокампе и мозжечке.

В ЦНС есть регионы, где взаимодействие между астроцитами и эндотелием не такое плотное и проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) выше. Диск зрительного нерва как раз является регионом с высокой проницаемостью ГЭБ, что доказано с помощью имунгистохимической наблюдения, что ON и LETM могут развиться одновременно, однако чаще LETM присоединяется во время диссеминации болезни, а на ранних стадиях у пациентов клиника ON. Диссеминация с развитием LETM обычно происходит через несколько недель или месяцев с начала заболевания.

Диагностические критерии

Оптиконевромиелит Девика

Оптический неврит и миелит + 2 из 3:

  • AQP4 + Av
  • LEMT (длиной от и больше 3 позвонков)
  • Изменения головного мозга на МРТ, которые не попадают под критерии РС

Болезни спектра оптиконевромиелита(ОНМ):

  1. NMO ограниченные формы – идиопатические рекуррентные продольные LEMT длиной от и больше 3 позвонков + AQP4 + Av;
  2. Азиатский оптикоспинальный вариант РС;
  3. ON или LEMT ассоциированный с системным автоиммунным заболеванием;
  4. ON или LEMT связанные с повреждениями головного мозга характерными для NMO (локализованные в гипоталамусе, перивентрикулярно, в стволе мозга);

Диагностика

Для диагностики NMO необходимы МРТ, консультация нейроофтальмолога и лабораторные анализы.

На ранних стадиях, обследование МРТ не выявляет никаких изменений или можно наблюдать не специфические поражения белого вещества, которые не соответствуют критериям РС. Повреждения обычно наблюдаются  в областях мозга с высокой AQP4 экспрессией – в гипоталамусе, вблизи 3 или 4 желудочка мозга. Исключением является повреждение белого вещества в зоне ствола мозга, которое может быть изолированным или как распространение миелита с шейной части спинного мозга. Повреждение спинного мозга может быть размеров от 3 и больше сегментов шейных позвонков.

Читайте также:  Диффузные изменения биопотенциалов головного мозга что это

Офтальмоскопически диагностицируется атрофия зрительного нерва.

Данные лабораторной диагностики:  AQP4 в сыворотке крови (70-75% чувствительность, 85-99% специфичность). Значения титров антител до сих пор не выяснено, ведутся исследования. Анализы спинномозговой жидкости выявляю плеоцитоз, у 30% могут быть позитивные олигоклональные антитела.

Лечение

Оптиконевромиелит Девика

I Острый период

1)      Стероиды (первый эпизод или рецидив)

  • Метилпреднизолон 1г i/v 3-5 дней, далее  p/o, постепенно снижая дозу
  • Перед началом процедуры обмена плазмы, следует рассмотреть повторный курс стероидов в высокой дозе, если на фоне происходят рецидивы.

2)      Плазмаферез – если терапия стероидами не эффективна

  • Всего, 7 сеансов, каждый второй день как при РС, исследований этого терапевтического режима для NMO не проводилось.

3)      Интравенозный иммуноглобулин (IVIG)

  • Исследований изучавших применение IVIG для лечения ON/LETM  рецидивов при NMO или заболеваниях NMO спектра не проводилось

II Профилактика рецидивов

Препараты первой линии:

  • Азатиоприн мг/кг/день п/о + Преднизолон 1мг/кг/день п/о уменьшая дозу после достижения терапевтического эффекта от Азатиоприна (после 2-3 месяца применения);
  • Ритуксимаб
Оптиконевромиелит Девика

a)      и/в 375 мг/м2 каждую неделю на протяжении месяца (Протокол для лечения лимфомы)b)      1000 мг и/в 2х с 2 недельным интервалом между инфузиями (Протокол для лечения ревматоидного артрита).c)       А и Б: реинфузии после 6-12 месяцев; оптимальная длительность терапии не известна;

Препараты второй линии:

  • Циклофосфамид и/в 7-25 мг/кг раз в месяц, полгода; особенно если NMO ассоциирован с SLE/SS;
  • Митоксантрон и/в 12 мг/м2 раз в месяц, полгода, затем 12 мг/м2 каждые 3 месяца, 9 месяцев;
  • Микофенолята Мофеитил п/о 1-3 г каждый день;
  • IVIG, Метотрексат;
  • Интермитирующие плазмаферезы.

Закономерности возникновения болей

Основное проявление заболевания – болевые ощущения, которые обычно возникают в нижних конечностях, но могут наблюдаться в руках и других частях тела. Механизм формирования боли при данной патологии представляет собой сложный процесс, в который вовлечены разные части и структуры нерва. Важную роль в нем играют патологические взаимодействия сенсорных волокон периферических нервов – при поражении волокон, которые передают импульсы от ЦНС к тканям, в расположенных рядом структурах возникает спонтанная активность и повышенная чувствительность.

Закономерности возникновения болей

Еще один фактор, оказывающий влияние на проявления моторно сенсорной нейропатии – гормон серотонин, который выступает источником гипералгезии, или повышенной чувствительности организма к болевым ощущениям. Его воздействие связано с некоторыми рецептами и натриевыми каналами, а увеличение численности данных каналов способствует развитию воспалительного процесса и развития гиперчувствительности. Кроме того, при проведении исследований у больных было выявлено увеличение активности некоторых биологически активных веществ (нейространсмиттеров, циклооксигеназы-2), что также оказывает влияние на механизм возникновения патологии.

Читайте также:  Как избавиться от головной боли без таблеток?

Осложнения

Возможных осложнений периферической невропатии много и зависят они, в первую очередь, от причин повреждения периферического нерва. Для краткости, есть три основных и, вероятно, наиболее распространенных осложнения, а именно:

  • Диабетическая стопа. Это одно из самых страшных последствий диабета. Чтобы узнать больше, рекомендуем вам ознакомиться с этой статьей.
  • Риск возникновения гангрены. Гангрена — это гниение одной или нескольких тканей организма. Причиной этого процесса является полное отсутствие кровотока в соответствующих клетках или тканях. В случае гангрены необходимо удалить некротическую ткань. В наиболее тяжелых случаях прибегают к ампутации части тела.
  • Сердечно-сосудистая автономная нейропатия. Это патологическое состояние, которое полностью нарушает различные вегетативные нервные функции, включая артериальное давление, частоту сердечных сокращений, контроль мочевого пузыря, потоотделение и проч..

Демиелинизирующий процесс головного мозга: что это такое, признаки, лечение

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

  1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
  2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
  3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
  4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
  5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

Методы диагностики

Только опытный врач может поставить диагноз «демиелинизирующая полинейропатия». Диагностика этого заболевания — процесс комплексный, который включает в себя несколько основных моментов. Для начала проводится обычное физикальное обследование и сбор максимально полного анамнеза. Если у пациента отмечается сенсомоторная невропатия, которая развивается не менее двух месяцев, то это веская причина для проведения более точной диагностики.

В дальнейшем, как правило, проводятся дополнительные исследования. Например, замеры скорости проведения нервных импульсов по двигательным нервам могут продемонстрировать снижение основных показателей. А при лабораторном исследовании спинномозговой жидкости наблюдается повышение уровня белка.

Источники

  • _neurology/inflammatory-polyneuropathy
  • -demieliniziruyuschaya-polineyropatiya-opisanie-vidyi-prichinyi-simptomyi-i-lechenie
  • _neurology/CIDP
  • -i-zabolevaniya/perifericheskoj-nervnoj-sistemy/
  • -polineyropatiya/