Болезнь Хантингтона: симптомы, причины и лечение

Стила — Ричардсона — Ольшевского синдром (J.С. Steele, современный канадский невропатолог; J.С. Richardson, современный американский невропатолог; J. Oiszewski, современный американский невропатолог) — см. Синдром прогрессирующего супрануклеарного паралича.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • С

Причины

В целом хорея означает термин, проявляющийся разновидностями гиперкинезов с быстрой частотой прогрессирования. Болезнь Хантингтона классифицируется в зависимости от группы причин ее вызвавших.

На первом месте стоит наследственность. При ней проявляется классическая форма заболевания Хантингтона. Симптомы с течением времени постепенно нарастают, появляются интеллектуальные нарушения, страдает память, психика.

Если присутствует генетическая предрасположенность, то хорея Гентингтона быстрее проявляется у людей с такими факторами:

  1. Врожденный церебральный паралич. При этом нарушаются функции нервной системы, и болезнь проявляется активнее у ребенка.
  2. Хорею вызывает прием препаратов группы антипсихотики, то есть нейролептики. Симптомы хореи возникают как побочные эффекты от приема средств.
  3. Инфекционные болезни и воспаления. При этом проявляется хорея у детей. У ребенка угрозу возникновения болезни носит ревматическая патология.

В большинстве случаев болезнь Хантингтона возникает в возрасте после 35 лет, страдают чаще мужчины. Точных причин, вызывающих ее появление в таком возрасте нет, так же как факторов риска. Рассмотрим форму патологии, поражающую детей.

Читайте также:  Бешенство у собак и у людей после укуса, симптомы и лечение

Симптомы патологии

Современная медицина выделила две основные формы болезни:

  • классическая хорея Гентингтона – прогрессирование начинается после 40 лет, клиническая картина характеризуется снижением мышечного тонуса и избыточными движениями;
  • ювенильная форма – проявляется в детском возрасте, составляет 10% всех случаев заболевания.

Развитие болезни быстрое, но поэтапное. Симптомы малой хореи у детей:

  • причмокивание губами во время разговора;
  • частые и глубокие вздохи;
  • постоянное шмыганье носом;
  • спонтанное высовывание языка.

Мимические самопроизвольные движения на лице постепенно становятся интенсивнее, к ним присоединяется приплясывание, кивание головой не к месту, размахивание руками, шатание корпусом из стороны в сторону. Ребенку будет поставлен диагноз тикозный гиперкинез и рекомендовано наблюдение невропатолога.

По мере роста ребенка вышеуказанные симптомы могут исчезать, но отмечается общая замедленность в поведении. Впоследствии мышечный тонус становится максимально высоким и больной не в состоянии даже сам себя обслужить – застегнуть пуговицы, надеть брюки и так далее.

Ярким симптомом хореи Гентингтона является нарушение психики – сначала это повышенная вспыльчивость и эмоциональность, нарушения сна. По мере прогрессирования патологии проявляется немотивированная агрессия, а в более старшем возрасте отмечаются галлюцинации, бредовые идеи и даже суицидальные мысли. При этом критично относиться к собственному состоянию и поведению больные не могут и считают себя абсолютно здоровыми.

Результатом нарушения генома становится слабоумие и деменция, когда человек нуждается в постоянном уходе. Прогрессирование заболевания длится на протяжении 10-20 лет. Ювенальная форма хореи Гентингтона развивается быстро, летальный исход происходит через 8-10 лет.

Симптомы

У каждого пациента признаки патологии будут отличаться своим сроком проявления, степенью и скоростью нарастания. Чаще всего клиническая картина у разных больных имеет много общего, особенно, если говорить о нарушениях физического характера.

Симптомы

Основным симптомом болезни Хорея Хантингтона есть развитие хореи. Это синдром, который вызывает появление беспорядочных и отрывистых движений, которые иногда могут напомнить танец. Также в некоторых случаях может появиться гротескная мимика (гримасы).

Симптомы

Изначально происходит нарушение координации, замедление скачкообразных движений глазных яблок. Такие признаки заметить бывает очень сложно. Чем сильнее развивается патология, тем больше появляется симптомов болезни Хантингтона. Вот, что происходит:

Симптомы
  • из-за спазмов мышц лица усиливается гримасничанье;
  • постепенно ухудшается качество речи, и она становится сильно неразборчивой;
  • конечности начинают двигаться в состоянии покоя (судороги);
  • человеку трудно жевать и глотать пищу;
  • больной не может частично или полностью выполнить такие простые действия, как причесывание, одевание, прием пищи;
  • начинает сильно ухудшаться сон;
  • появляются припадки эпилепсии, что чаще характерно непосредственно для ювенильной формы.
Симптомы

Эти факторы являются основными симптомами и признаками болезни Хантингтона. При их наличии, необходимо как можно скорее обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Читайте также:  Боковые Желудочки Головного Мозга У Плода Норма По Неделям

Симптомы хореи Гентингтона

В зависимости от возраста пациента, течения заболевания, клиническая картина может иметь разные проявления. На начальных стадиях люди могут не придавать большого внимания изменениях, считая, что их причиной есть физическая или психологическая утомленность.

Ведущим симптомом недуга являются гиперкинезы непроизвольные сокращения мышц вследствие патологических изменений в ЦНС. Также к признакам недуга относят:

  • нарушение мимики, гримасы;
  • танцевальные движения во время ходьбы;
  • необоснованные сгибание, поднимание, опускание верхних и нижних конечностей;
  • непроизвольные приседания;
  • неестественное расставление ног;
  • снижение памяти;
  • произношение непонятных звуков — свист, хрюканье, причмокивание губ;
  • не распознавание родных, знакомых;
  • забывчивость;
  • неконтролируемые эмоциональные вспышки;
  • раздражительность;
  • депрессивное состояние;
  • снижение интеллекта;
  • слуховые и звуковые галлюцинации

При дальнейшем прогрессировании недуга у человека проявляется невнятная речь, невозможность проговорить полноценное предложение, нарушение простых движений, из-за чего больной не может ухаживать за собой самостоятельно. Также может появиться расстройство процессов глотания.

Диагностика

Симптомы первичной хореи появляются медленно и могут первоначально остаться незамеченными больным человеком. Если движения становятся затруднёнными, а также возникают непроизвольные движения, которых раньше не было, следует обратиться к врачу.

Вторичная хорея обычно появляется внезапно. Чаще всего симптомы здесь касаются затруднений при ходьбе, нарушений осанки и появления неостанавливаемых движений. В такой ситуации также следует обратиться к врачу.

Для постановки диагноза врач сначала производит сбор данных по поводу наблюдающихся симптомов, случаев хореи в семье и о том, какие лекарства принимает пациент. При подозрении неврологической причины, пациент будет направлен к неврологу.

Чтобы выяснить причину двигательных расстройств, невролог назначит проведение КТ и МРТ головного мозга. Также будет произведен общий анализ крови. При подозрении на наличие генетического заболевания, будут назначены генетические тесты для подтверждения или исключения такого предположения.

Читайте также:  Внутричерепная гипертензия у детей лечение симптомы