Артериовенозная мальформация грудного отдела позвоночника

Заболевания спинного мозга – опасные, сложные как в лечении, так и в диагностике. Если происходит поражение спинного мозга на различных уровнях, человека одолевает множество симптомов, по мере развития которых жизнь становится невыносимой – вплоть до паралича. Эти сложные патологии встречаются не так уж часто, но если диагноз поставлен, нужно получить максимум информации о них.

Строение спинного мозга

Спинной орган относится к центральной нервной системе и отвечает за снабжение головного мозга всеми необходимыми импульсами. Он служит распределительным звеном между главным органом ЦНС, другими системами, мышцами. В его состав входит нервная ткань нескольких видов, способная принимать и отправлять полученные сигналы.

Главные составляющие – белое и серое вещество, нервы и клетки. Посередине находится чистая нервная ткань. Любые патологии спинной ткани крайне опасны для жизни человека и в большинстве случаев ведут к летальному исходу, а также сложно поддаются лечению. Даже небольшие компрессии, вызванные грыжами, могут привести к сбоям в работе внутренних органов.

Строение спинного мозга

Демиелинизирующее заболевание спинного мозга, а также другие патологии нередко вызывают симптомы, которые заметны даже на начальных этапах болезни.

Авм (артериовенозная мальформация): самых частых локализации, методов лечения и о возможных осложнениях

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.

Важно! В артериовенозной мальформации отсутствует капиллярная сеть (обменная), и кровь из артерий поступает непосредственно в вены.

К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 — 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 — 17 человек на 100 тыс. жителей.

  1. Первые симптомы заболевания обычно проявляются в возрасте 35 — 40 лет.
  2. Чаще она поражает представителей сильного пола, но встречается как у мужчин, так и у женщин, и в абсолютно любом возрасте.
  3. Наиболее часто выявляется артериовенозная мальформация головного мозга.
  4. У людей с диагностированной мальформацией также выявляют другие различные сосудистые патологии, которые заметно осложняют лечение пациентов. У 20 — 40% находят аневризмы (специфическое выпячивание стенки) различных сосудов.
  5. Самое частое и грозное осложнение — кровоизлияние в головной мозг. С каждым годом риск его появления увеличивается на 5 — 7%.
Авм (артериовенозная мальформация): самых частых локализации, методов лечения и о возможных осложнениях

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

  • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
  • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
  • заболевание краснухой при вынашивании плода;
  • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
  • ионизирующее излучение;
  • патологию матки;
  • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
  • внутриутробные травмы плода;
  • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Классификация

Опираясь на очаг формирования сосудистого сплетения, выделяют такие формы заболевания:

  • артериовенозная мальформация головного мозга;
  • артериовенозная мальформация спинного мозга — может разделяться по морфологии и локализации;
  • артериовенозная мальформация легких — считается наиболее редкой разновидностью.
Читайте также:  Причины и последствия геморрагического инсульта 

Отдельно можно выделить мальформацию Арнольда Киари, при которой отмечается неправильное расположение миндалин в мозжечке. Ликвор перестает нормально циркулировать, что нарушает протекание обменных процессов.

Существует мальформация Денди-Уокера — аномалия развития 4 желудочка. Наиболее часто сочетается с такими отклонениями, как водянка головного мозга или гипоплазия мозжечка.

Среди детей наиболее часто встречается артериовенозная мальформация вены Галена — патология связана с расширением вены и задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций. Протекает в муральной и хориоидальной формах.

Поражение спинного мозга по строению бывает:

  • тип 1 — пучок включает сосуды 1–2 гипертрофированных переходящих артерий и эфферентную вену;
  • тип 2 — клубок с петлистыми сосудами, которые в большинстве ситуаций извиты афферентными венами;
  • тип 3 — состоит из крупных незрелых сосудов;
  • тип 4 — не обладает мелкими сосудами.

В зависимости от расположения АВМ касательно спинного мозга выделяют:

  • интрамедуллярные клубки — частично или полностью локализуются в спинном мозге;
  • экстраперимедуллярные клубки — формируются на поверхности спинного мозга;
  • экстраретромедуллярные клубки — расположены на задней поверхности мозга;
  • интрадуральные клубки — образуются в спинномозговой оболочке.

АВМ головного мозга по расположению бывает:

  • поверхностной — патологический процесс протекает в коре или в слое белого вещества;
  • глубокой — сосудистое сплетение имеет очаг в подкорковых ганглиях, извилинах, стволе или желудочке головного мозга.

Сосудистые клубки могут отличаться по объемам:

  • мизерные — диаметр составляет менее 1 сантиметра;
  • маленькие — размеры варьируются от 1 до 2 сантиметров;
  • средние — достигают 2–4 сантиметров;
  • большие — от 4 до 6 сантиметров;
  • гигантские — имеют объемы более 6 сантиметров.

Отталкиваясь от размеров образования, подбирается вариант хирургического лечения.

Артериовенозные мальформации бывают:

  • активными — существуют в таких формах, как фистульная и смешанная;
  • неактивными — каверномы, капиллярные и венозные мальформации.

По количеству сосудистые пучки бывают единичными и множественными.

Поперечный миелит

Острый поперечный миелит – это воспалительное поражение спинного мозга сочетающееся с молниеносно прогрессирующей двигательной, чувствительной дисфункцией.

При визуализации характеризуется обширным и протяженным (3-4 и более сегмента) патологически повышенным МР сигналом на Т2 взвешенных изображениях, занимающим более 2/3 площади поперечного сечения спинного мозга, с варьирующим паттерном контрастного усиления и отсутствием ограничения диффузии.

Эпидемиология

Распространенность 1-4:1000000 в год [7]. Выделяют два пика заболеваемости: первый приходиться на 10-19 лет, второй – на 30-39 лет [7]. Гендерная предрасположенность и наследственность отсутствуют.

Клиническая картина

Клиническая картина развивается в течении часов или дней. 

  • пара- или тетрапарез
  • дисфункция сфинктеров

Патология

При микроскопии выявляется периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, некроз и демиелинизация, без признаков сопутствующего основного заболевания. Вероятная этиология:

  1. идиопатический
  2. вторичный 
    • острый инфекционный (чаще вирусный)
    • пост-инфекционный (ОРЭМ)
    • пост-вакцинальный
    • аутоимунный (СКВ, РС)
    • неопластический

Диагностические критерии

Поскольку не существует специфических лабораторных тестов, невозможна биопсия, а данные визуализации могут совпадать с другими воспалительными и неопластическими сущностями, the Transverse Myelitis Consortium Working Group предложила набор диагностических клинических критериев для диагностики поперечного миелита [7]:

  • критерии включения
    • нарушение чувствительности, двигательной и автономной функций, клинически соответствующее поражению спинного мозга
    • симптомы двустороннего поражения, не обязательно симметричного
    • четкий уровень нарушения чувствительности
    • исключение компрессии спинного мозга при проведении нейровизуализации
    • подтверждение воспалительного генеза миелопатии одним из методов:
      • плеоцитоз при исследовании ликвора;
      • повышение индекса IgG;
      • накопление Gd-содержащего контрастного вещества очагом поражения (при отрицательных результатах – повторное исследование через 2–7 дней)
    • прогрессирование симптомов от 4 ч до 21 дня с момента начала заболевания
  • критерии исключающие поперечный миелит
    • наличие в анамнезе облучения спинного мозга в предыдущие 10 лет
    • клинический дефицит с недостаточность артериального кровотока, соответствует тромбозу передней спинномозговой артерии
    • аномальное выпадение потока у поверхности спинного мозга за счет артерио-венозной фистулы
  • критерии исключающие идиопатический острый поперечный миелит
    • болезни соединительной ткани
    • инфекция ЦНС
    • наличие МР признаков позволяющих предположить рассеянный склероз
    • наличие в анамнезе неврита зрительного нерва

Особенности визуализации

Очаг может локализоваться на любом уровне спинного мозга, однако, чаще всего поражается грудной отдел.

Читайте также:  Болезнь Альцгеймера: причины, первые признаки, проявления, как лечить

Компьютерная томография

  • не является модальностью выбора
  • вариабельно встречается увеличение размеров
  • вариабельный паттерн контрастного усиление (в том числе отсутсвие усиления)

Магнитно-резонансная томография

В 40% случаев при МРТ не удается выявить изменения [8]. Необходимо помнить, что все признаки не являются специфическими и степень их проявленя может варьировать: 

  • крупный очаг прожения, часто протяженностью 3-4 позвонковых сегментов [3]
  • поражение занимает 2 / 3 спинного мозга в поперечном сечении [3]
  • вариабельно увеличение размеров спинного мозга

Типичные сигнальные характеристики:

  • T1: изоинтенсивный или гипоинтенсивный МР сигнал
  • T2: слабо отграниченный гиперинтенсивный МР сигнал
  • T1 с парамагнетиками: вариабельные паттерны контрастного усиления (отсутствие, диффузный, пятнистый, периферический)

Дифференциальный диагноз

  • рассеянный склероз
    • очаг протяженностью менее двух позвонковых сегментов, поражение занимает меньше половины поперечника спинного мозга в аксиальной плоскости
    • очаги локализуются в задних и боковых столбах
    • у большинства пациентов выявляются очаги в головном и дополнительные очаги спинном мозге (изолированное поражение спинного мозга при РС встречается 5-24% пациентов)
    • картина острого поперечного миелита может являться дебютом рассеянного склероза: у 83% пациентов при картине поперечного миелита в сочетании с очагами в головном мозге, в последствии диагноз был изменен на РС. Даже в случае отсутствия признаков поражения головного мозга, 11% пациентов в последующем был диагностирован рассеянный склероз [7].
  • ОРЭМ
    • схожая с РС картина очага (однако более юный возраст, монофазное течение в сочетании с поражением таламусов)
  • инфаркт спинного мозга
    • обычно увеличен спинной мозг
    • гиперинтенсивный МР сигнал на T2 и ДВИ взвешенных изображениях
    • патологически измененный МР сигнал обычно распространяется на несколько позвонковых сегментов
    • может локализоваться на любом уровне, но чаще локализуется в верхне-грудном или грудо-поясничном отделах
    • иногда встречается гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ в теле позвонка (при сопутствующем инфаркте)

Симптомы и лечение артериовенозной мальформации спинного мозга

  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Артериовенозная мальформация спинного мозга – одно из самых серьёзных заболеваний кровеносных сосудов позвоночника. Чаще всего аномалия выявляется на уровне шейного и грудного отделов, а самый частый её признак – головная боль.

Артериовенозная мальформация – дефект, при котором артерии и вены соединяются между собой без участия капилляров. Насыщенная кислородом кровь, которая течёт по артериям, попадает через свищи в вены.

Из-за этого позвоночник не получает нужного количества кислорода, а вены не могут справиться с таким количеством крови. Они расширяются, а иногда и разрываются.

Причём такое соединение может проявиться на любом участке тела.

Заболевание может быть диагностировано в самых разных участках спины. В зависимости от того, где именно располагается дефект, следует выделять следующие варианты:

  1. Если это произошло внутри спинного мозга, тогда название будет звучать как интрамедуллярное.
  2. Если на поверхности спинного мозга, тогда следует говорить про эстреперимедуллярную патологию.
  3. Если это эпидуральное пространство, тогда эпидуральная форма.
  4. Если отклонение диагностируется на всех участках, тогда это будет комбинированная форма.

По каким причинам развивается артериовенозная мальформация, неизвестно. Большинство исследователей считают, что это скорее всего врождённое заболевание, которое со временем становится всё серьёзнее. Причём в основном патология диагностируется в детстве или у подростков.

Симптомы

Симптомы мальформации могут меняться. Зависеть они будут от вида нарушения и его расположения. Так как чаще всего такие сосуды находятся в шейном отделе, то основной симптом – это сильные головные боли. Могут выявляться и такие сопутствующие симптомы, как:

  1. Тошнота.
  2. Рвота.
  3. Шум в ушах.
  4. Звон в ушах.
  5. Судороги.

К другим симптомам следует отнести боли в спине, покалывание в руках и ногах, онемение конечностей, неконтролируемое мочеиспускание и дефекация. В самых тяжёлых случаях возникает паралич.

Заболевание носит приступообразный характер. После таких приступов происходит довольно быстрое восстановление. В то же время артериовенозная мальформация способна довольно быстро прогрессировать, поэтому оставлять без лечения эту патологию нельзя. В этом случае приступы будут происходить всё чаще, симптомы станут проявляться всё сильнее, а со временем может наступить и полный паралич.

При внезапном разрыве такого клубка возможно моментальное развитие паралича рук и ног, или снижение силы мышц в конечностях.

Диагностика

Диагностика проводится в основном такими методами, как КТ или МРТ. При этом врач получает точное описание того, что происходит с сосудами в позвоночнике. Также при необходимости проводится ангиограмма, при которой в сосуды вводится катетер, а по нему – вещество, которое выделяется при рентгеновском снимке.

Если состояние пациента удовлетворительное и никаких кровоизлияний нет, тогда потребуется только постоянно наблюдение и приём лекарственных средств, назначенных врачом.

Лечение

Лечение может проводиться несколькими методами, но всё зависит от возраста пациента, его общего состояния, и от того, в каком конкретном месте развился этот дефект.

Это может быть хирургическое удаление клубка патологических сосудов при помощи лазера или электрокоагуляции. Но здесь есть большой риск развития кровотечения или повреждения спинномозговой ткани.

Радиохирургия – не инвазивный метод, при котором пучок излучения направлен непосредственно на область заболевания.

Эндоваскулярная терапия, при которой в артерию человека вводится катетер. Он продвигается до места патологии, а уже по нему вводится вещество, которое блокирует кровоток по патологическим сосудам.

Большое значение имеет размер такого клубка. Если он не более 3 см, тогда справиться с ним будет проще. Если он достигает от 3 до 6 см, тогда есть высокий риск развития кровотечения. Если же более 6 см, тогда для удаления придётся воспользоваться хирургическим вмешательством на открытом позвоночнике.

Это серьёзная патология. Без лечения она вызывает нарушение кровоснабжения спинного мозга, а также оттока крови.

При неправильном лечении или его отсутствии могут быть диагностированы такие серьёзные осложнения, как кровоизлияния в область спинномозговой канал, инфаркт спинного мозга, его инсульт, или даже паралич. Поэтому при любых подозрениях на патологию следует немедленно обратиться к врачу.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ онлайн мастер-классы:

  • «Как в домашних условиях устранить боль в пояснице без врачей и лекарств»
  • «Как в домашних условияхустранить боль под лопатками и в грудной клетке без врачей и лекарств»
  • «Восстановление подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе в домашних условиях»
  • «Как быстрее просыпаться по утрам без стресса и вреда для здоровья»

000 человек по всему миру избавиться от проблем с позвоночником и суставами

Диагностика

Диагностикой миелита занимается невропатолог. Для начала проводится опрос больного. Затем анализируются полученные данные. Уточняются следующие детали:

  • Длительность нарушения чувствительности, слабости в конечностях, недержания мочи и каловых масс.
  • Что предшествовало симптомам (травма, инфекция, отравление).

Следующим этапом является осмотр, который необходим для:

  • Оценки силы конечностей и мышечного тонуса.
  • Определения дисфункции тазовых органов.
  • Установления границ нарушения чувствительности.

Проводится анализ крови. Результаты должны показать есть ли признаки воспаления (увеличение количества лейкоцитов, С-реактивного белка и фибриногена, а также повышение скорости оседания эритроцитов).

Для уточнения диагноза используют следующие методики:

  • Люмбальная пункция. При помощи специальной иглы делают забор 1-2 мл ликвора. Это жидкость, участвующая в процессе питания и обмена веществ в головном и спинном мозге. В ней ищут признаки воспаления и аутоиммунной деятельности антител.
  • ЭНМГ (электронейромиография) для оценки проводимости нервных импульсов. При нарушении этой функции можно определить участок поражения.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) для оценки размеров и расположения очага воспаления.

В случае необходимости больного направляют на консультацию к нейрохирургу.

Симптоматика и анализы при миелите идентичны схемам протекания других заболеваний: рассеянный склероз, полиневропатия, опухоли, арахноидит.

Дифференциальная диагностика помогает удостовериться в правильности заключения врача.

Миелопатия шейного отдела позвоночника

Данная патология представляет собой спинномозговые повреждения различной этиологии. Аномалии проявляются в комплексе и являются хроническими не воспалительными процессами в структурах спинного мозга. Возникнуть заболевание может в любом отделе, но в подавляющем большинстве эпизодов оно локализуется в шейной позвоночной зоне. Второе частое место локализации – поясничная зона. Этот недуг не классифицируется в качестве отдельного заболевания. Скорее, это собирательная патология, которая иллюстрирует сбой в работе какого-либо из спинномозговых отделов. Причины ее возникновения различны и многообразны, как и проявления.

Миелопатия шейного отдела позвоночника