88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение.

Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.

Аномалии развития мозжечка могут выражаться в равномерном недоразвитии всех его отделов, отсутствии червя или его гемисфер, микрогирии коры.

Синдром Денди – Уокера является вариантом гидроцефалии, обусловленной атрезией отверстий Люшки и Мажанди при кистозном изменении структур задней черепной ямки с расширением 3, 4 и боковых желудочков мозга и развитием гипертензионного синдрома, а также наличием гипоплазии или аплазии червя мозжечка. симптомы окклюзионной гидроцефалии: увеличение объема головы, головная боль, рвота, атаксия, нистагм, диффузная гипотония, судороги. Иногда наблюдаются гипоталамические симптомы: полидипсия, полиурия, ожирение, приступы летаргии, поражение черепных нервов.

У больных синдромом Денди – Уокера нередко диагностируются также врожденные пороки развития внутренних органов (агенезия легкого, поликистоз почек, пороки сердца) и скелета, например полидактилия. Синдром наследуется по аутосомно – рецессивному типу.

Основными методами диагностики синдрома являются рентгенография черепа, пневмовентрикуло — и пневмоэнцефалография, а также церебральная ангиография и КТ. Рентген ценен в раннем детском возрасте – при этом определяются увеличение объема головы, истончение костей черепа и выбухание в области задней черепной ямки, расхождение швов. В дальнейшем наиболее информативны пневмовентрикуло — и пневмоэнцефалография, позволяющие установить наличие кисты и сообщение ее с полостью 3 желудочка или субарахноидальным пространством мозга, обнаружить смещение вперед заднего и нижнего рогов боковых желудочков и выявить нарушения ликвородинамики.

Анатомия

Головной и спинной мозг постоянно омываются жидкостью под названием ликвор. Благодаря ликвору мозг защищен от всевозможных повреждений:

• жидкость создает своеобразную «подушку безопасности»,
• амортизирующую удары.

Это — не единственная функция спинномозговой жидкости:

• она также доставляет к тканям питательные вещества,
• поддерживает микросреду,
• способствующую нормальной работе органа мышления, и т. д.
• Вырабатывается ликвор из крови.

У здорового взрослого человека объем ликвора составляет около 150 мл, у новорожденного — 50 мл.

В норме ликвор находится в состоянии постоянной циркуляции: спинномозговая жидкость вырабатывается и всасывается таким образом, что общий ее объем остается неизменным. В некоторых случаях жидкость застаивается, скапливаясь в желудочках головного мозга или под его оболочками. Именно нарушение циркуляции и становится причиной развития гидроцефалии. При этом вызвать патологию может стать как увеличение объема вырабатываемого ликвора, так и нарушение процесса его всасывания. 

Причины гидроцефалии

Ликвор выполняет сразу несколько функций: амортизирует головной мозг, защищает его от проникновения болезнетворных организмов, питает клетки органа, участвует в кровообращении и процессах метаболизма. Спинномозговая жидкость обеспечивает сохранность внутренней среды посредством скоординированных реакций, направленных на поддержание динамического равновесия за счет внутричерепного давления.

Количество спинномозговой жидкости у взрослого человека равно 120-150 мл. Она постоянно обновляется. Синтез протекает в желудочках головного мозга за счет клеток железистой ткани, которая выстилает их внутреннюю поверхность. Затем из 1 и 2 желудочков, цереброспинальная жидкость проникает в 3 полость через отверстие Монро. Из него она попадает в 4 желудочек через Сильвиев водопровод, и уже из него, посредством отверстий Мажанди и Люшка, в подпаутинное пространство.

На поверхности головного мозга субарахноидальная оболочка формирует полости, наполненные ликвором. Их называют цистернами. Из них жидкость направляется на периферию головного мозга и окружает его со всех сторон.

Вывод ликвора осуществляется через венозные сосуды головного мозга с помощью паутинных ячеек и ворсин. Их скопление вокруг синусов именуют пахионовыми грануляциями. Часть спинномозговой жидкости выводится через лимфатическую систему посредством клеток оболочек нервов.

Из этого следует, что спинномозговая жидкость синтезируется внутри желудочков, движется вокруг головного мозга, а затем выводится с помощью кровеносных путей в равном количестве. Этот процесс не прекращается ни на секунду.

Если на одном из этапов происходит сбой (с продуцированием или с выведением), то излишек спинномозговой жидкости будет аккумулироваться в мозговой полости черепа, и возникнет гидроцефалия.

Водянка головного мозга у взрослых провоцируется:

• Острыми расстройствами в кровообращении органа. Такое состояние провоцирует тромбоз сосудов, геморрагического или ишемического инсульта, кровотечения, вызванные разрывом аневризмы, подпаутинного и внутрижелудочкового кровотечения.
• Внутримозговым воспалением структур ЦНС, оболочек мозга: менингитов, вентрекулитов, энцефалита, туберкулеза.
• Хронической гипоксией, которая провоцирует атрофию нервной ткани. Такое состояние характерно для отравлений, травм, алкогольной зависимости.
• Новообразованиями различной этиологии. Сформировавшиеся и растущие неоплазии могут стать причиной гидроцефалии из-за того мешают передвижению спинномозговой жидкости по ликворопроводящим путям.
• Травмами головы и посттравматическими осложнениями. Внутричерепное повреждение структур ЦНС ведет к отеку тканей органа и последующему разрыву кровеносных сосудов.
• Осложнениями после оперативного вмешательства: отека мозга, ущемления и деформации ликворопроводящих путей или кровеносных сосудов.
• Генетическими заболеваниями, пороками развития ЦНС – синдромами Бикepca-Aдaмca, Дeнди-Уoкepa.

Присутствие даже одного из вышеперечисленных факторов повышает риск возникновения гидроцефалии в виде осложнения заболевания или патологии. При первых симптомах рекомендуется посетить профильного специалиста, для подтверждения или опровержения диагноза.

Каким образом осуществляется отток ликвора

У взрослого индивидуума количество спинномозговой жидкости, представляющей собой кристально-чистую субстанцию, варьируется в пределах 140-270 мл. Ее обновление в течение суток происходит 4 раза. Этот процесс во многом зависит от таких факторов, как водный баланс, питания и нагрузок физического характера, которые человек испытывает.

Пространство, в котором ликвор циркулирует, является замкнутым. Отток жидкости происходит путем фильтрации не только через паутинную оболочку в венозную систему, но и через влагалища нервов в лимфу. В нормальном состоянии объем оттока соответствует количеству притока, то есть соблюдается баланс. В случае новообразования в области мозга, кровоизлияния, травмы позвоночника или черепа процесс оттока нарушается, в результате происходит увеличение объема ликвора (то есть наблюдается внутренняя гидроцефалия), рост внутричерепного давления, нарушение функционирования ЦНС и, как результат, возникновение разнообразных патологий.

Симптомы

Гидроцефалию головного мозга у новорожденных можно распознать уже с первых дней жизни. Выраженность симптомов зависит от тяжести нарушений, а также наличия повышенного внутричерепного давления.

Как правило, при прогрессирующем течении недуга с явно выраженными признаками нарушения развития высока вероятность гибели младенца.

Важно вовремя распознать болезнь. Одним из основных ее признаков является большой размер черепа. Особенно данный симптом хорошо заметен у грудничков, так как окружность головы увеличивается быстрыми темпами. Симптоматика отличается, в зависимости от возраста ребенка.

Гидроцефалия у детей до 2 лет

Основными признаками гидроцефалии у детей до года являются:

• плаксивость, беспокойство, плохой сон;
• обильные срыгивания;
• быстрый рост головы, несоразмерность черепа с телом;
• выбухание родничка, выпирание лба, глубоко расположенная глазница;
• венозная сетка на голове;
• слабый рост волосяного покрова;
• повышение мышечного тонуса, судороги;
• тремор подбородка или конечностей;
• нистагм, косоглазие, птоз, экзофтальм;
• психомоторная заторможенность;
• отставание в физическом и умственном развитии.

Чрезмерное увеличение окружности головы вызвано большим головным мозгом, который содержит избыток ликвора. Родничок не зарастает в положенные сроки, иногда его закрытие наблюдается лишь к 2-3 годам.

Из-за большого черепа ребенок не может самостоятельно удерживать головку, он позже начинает ползать, сидеть. Выраженность умственных нарушений зависит от объема скопленной жидкости и степени повреждения мозговых структур, варьируется от легкой отсталости до полного отсутствия мыслительной деятельности.

Гидроцефалия у детей старше 2 лет

Симптомы у детей старшего возраста такие:

• головная боль;
• раздражительность, неврозы;
• тошнота, рвота;
• снижение остроты зрения, двоение в глазах;
• частые носовые кровотечения;
• нарушение координации движений;
• расстройство мочеиспускания;
• эндокринные нарушения, например, отставание в росте или гигантизм;
• судороги;
• обмороки.

Ребенок заметно отстает от сверстников в умственном и физическом развитии, ухудшается память, интеллектуальные способности, он хуже усваивает информацию.

Причины и механизм развития

Человеческий мозг, заключенный в черепную коробку, находится в спинномозговой жидкости (ливкор), выполняющей 4 важнейшие функции:

• Защита мозга от механических повреждений.
• Стабилизация внутричерепного давления, компенсация его перепадов, возникающих при движении головой, разговоре, смехе – любых действиях, совершаемых человеком.
• Обеспечение питания клеток мозга.
• Удаление продуктов их жизнедеятельности.

В норме ливкор вырабатывается в 4-х желудочках головного мозга, затем по межжелудочковому каналу и церебральному протоку поступает в пространство между паутинной и мягкой оболочками мозга. Он удаляется, всасываясь через капилляры, пронизывающие паутинную оболочку, в венозную кровь.

Общее количество церебральной жидкости остается неизменным, для взрослого ее объем должен находиться в пределах от 140 до 270 мл.

Если же процесс циркуляции (оттока) ливкора замедлен, а желудочки продолжают вырабатывать его в прежнем объеме, то избыток жидкости будет скапливаться, создавая излишнее давление на определенные структуры мозга и вызывая нарушения в их работе.

Будет развиваться гидроцефалия, основными причинами которой считаются:

• травмы головы;
• возрастные изменения сосудов головного мозга;
• инсульты, кровоизлияния в мозг;
• новообразования, опухоль мозга
• неблагоприятная наследственность;
• гипертензия;
• инфекции и воспалительные заболевания, затрагивающие мозг, в частности: менингит и энцефалит;
• сердечно-сосудистые заболевания, протекающие в тяжелой форме.

В ряде случаев причину заболевания выявить не удается.

Наружная заместительная гидроцефалия у взрослых имеет свои особенности в развитии. Она связана с появлением полостей в оболочках головного мозга, являющихся следствием разрушения (атрофии) их тканей. При наличии пустот церебральная жидкость из субархнидального пространства попадает в них, замещая собой разрушенные ткани. При этом объем головного мозга уменьшается.

Причинами атрофии тканей мозга могут стать:

• атеросклероз и другие заболевания сосудистой системы;
• энцефалопатия (хронический дефицит питания тканей головного мозга);

• регулярное отравление организма алкоголем, никотином, наркотиками;
• черепно-мозговые травмы (при отсутствии адекватного лечения);
• возрастные заболевания, связанные с дегенеративными изменениями мозга: болезнь Альцгеймера, Паркинсона, Гентингтона, Пика;
• повышенное внутричерепное давление;
• инфекционные заболевания, поражающие мозг;
• воздействие радиации.

Увеличивают риск атрофии тканей и развития атрофической гидроцефалии следующие факторы:

• частые стрессы;
• бессонница;
• нездоровое питание;
• нарушение водного баланса вследствие обезвоживания или чрезмерного потребления жидкости;
• работа с потенциально опасными веществами, способными вызвать отравление: тяжелыми металлами, ядовитыми газами, пестицидами, красками, растворителями.

У взрослых и детей различают 3 стадии развития атрофической (наружной заместительной гидроцефалии):

Стадия	Описание
Начальная	Атрофия незначительна, симптомы отсутствуют, пациент чувствует себя хорошо, жалоб нет или человек не обращает на них внимание. Это может быть: незначительное недомогание; слабые головные боли; иногда возникающее потемнение в изменения структуры мозговой ткани уже присутствуют и могут быть выявлены при диагностическом обследовании на аппарате МРТ и сравнении снимков, выполненных в разное время.
Умеренная	Есть заметные симптомы: человек теряет способность к самокритике; плохо воспринимает новую информацию; не может диагностике видны отдельные лакуны, расстояние между бороздами увеличено.
Выраженная	Ее симптомы следующие: присутствовавшие ранее изменения в поведении быстро переходят в деменцию (слабоумие); способность ориентироваться в пространстве нарушена; речь затруднена; возможно неконтролируемое мочеиспускание и трудности с снимках МРТ хорошо заметны нефункциональные участки коры.

Симптомы и признаки болезни

Симптомы заболевания у детей до года и после существенно отличаются.

У грудных детей гидроцефалия имеет следующие симптомы:

1. Основной симптом — быстрое и непропорциональное увеличение размера черепа ребёнка. Швы черепных костей у малыша ещё не срослись, сами кости ещё мягкие, поэтому увеличение объёма мозга расширяет их, из-за чего верхняя часть головы кажется слишком большой и раздутой.
2. Родничок малыша пульсирует и выпирает над поверхностью головы.
3. Мышцы находятся в гипертонусе.
4. Могут наблюдаться расстройства глаз в виде нистагма, косоглазия или пареза глазных мышц.
5. Ребёнок часто запрокидывает голову назад.
6. Младенец не может держать голову, двигательные навыки могут не появляться — он не сидит, не ползает, не ходит.
7. Малыш вялый и неактивный.
8. Беспокойство, постоянный плач и истерики, беспокойный сон.

После 1 года гидроцефалия у ребёнка отличается другими симптомами:

• У малыша частые и сильные головные боли, его тошнит, появляется рвота, особенно часто возникает утром и вечером.
• Во время головных болей появляется кровотечение из носа.
• Энурез.
• Ухудшение зрения вплоть до полной его потери.
• Нарушение сна и учебно-игровой деятельности.
• Обмороки и состояния близкие к ним.
• Судорожное напряжение мышц, нарушение равновесия, координации и двигательной активности.

Советы родителям

Прежде всего, при установке диагноза «гидроцефалия» не стоит отчаиваться и впадать в панику –  малышу на этом этапе нужна поддержка родителей, чтобы помочь успешно справиться с заболеванием. В интернете немало форумов, на которых мамы с удовольствием делятся своими успехами в борьбе с «водянкой».

В период беременности обязательно следует сдавать все необходимые анализы и проходить обследования, чтобы определить возможные факторы риска заранее. Если в период вынашивания ребенка женщина перенесла серьезные инфекционные заболевания, ей обязательно следует пройти дополнительные обследования и, возможно, принять решение о прерывании беременности.

Если ребенок родился недоношенным, его следует оберегать от инфекций и обязательно проходить с ним все медицинские обследования. Деток постарше следует оберегать от травм головы, а при вирусных и инфекционных заболеваниях не следует запускать болезнь и вовремя обращаться к врачу.

Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам.

Способы лечения

В большинстве случаев врачи стараются провести лечение заместительной гидроцефалии консервативными методами. Это связано с высоким риском повреждения тканей при хирургическом вмешательстве. Медикаменты используют, если патология еще не вызвала существенных деформаций во внутренних тканях.

Лечение смешанной заместительной гидроцефалии головного мозга направлено на устранение неприятных симптомов и улучшение кровообращения в тканях. Пациентам показан массаж воротниковой зоны, ограничение физической нагрузки и прием некоторых групп препаратов:

Обезболивающие средства.

• обезболивающие средства, которые уменьшают мигрень и справляются с ее приступами;
• противосудорожные медикаменты назначают, если у пациента уже есть выраженные припадки, судороги;
• мочегонные препараты требуются для выведения лишней жидкости из организма. Они помогают уменьшить отечность тканей;
• средства, улучшающие кровоснабжение клеток мозга;
• при повышенном внутричерепном давлении назначают средства для стабилизации его показателей;
• при наличии очага воспаления в мозговых тканях потребуется принимать кортикостероиды;
• при существенных изменениях психологического состояния прописывают транквилизаторы или иные успокоительные средства.

Хирургические методы

Гидроцефалия у взрослых не всегда поддается консервативному лечению, поэтому в редких случаях требует оперативного воздействия. Обычно хирургическое вмешательство назначают только в тех случаях, когда патология быстро прогрессирует, а медикаменты не улучшают состояния человека.

Выведение избытков ликвора происходит в брюшную полость через специальный шунт.

Еще недавно самым распространенным типом оперативного воздействия было шунтирование. Для проведения операции устанавливают специальный шунт, соединяющий отделы мозга с другими тканями тела. Чаще всего выведение избытков ликвора происходит в брюшную полость. При открытии клапана происходит выведение спинномозговой жидкости. Однако у этого метода есть много недостатков. В первую очередь это опасность самого вмешательства, при котором существует риск задеть здоровые ткани. К тому же, после установки шунта иногда требуется его замена, что тоже причиняет множество неудобств.

Поэтому в последнее время врачи предпочитают использовать эндоскопическую операцию. Жидкость выводят с помощью эндоскопа, который вводят в отверстия в желудочках.

Последствия

Гидроцефалия – это опасное заболевание, игнорирование симптомов которого чревато инвалидностью или даже угрозой для жизни. Дело в том, что изменения, возникающие в головном мозге в результате длительного существования гидроцефалии, необратимы.

Несвоевременное лечение может обернуться трагедией для человека: потерей трудоспособности и социальной значимости. Умственные нарушения, проблемы с передвижением, нарушения мочеиспускания, снижение зрения, слуха, эпилептические припадки, – вот тот перечень возможных последствий гидроцефалии, если своевременно не начать ее лечение. Поэтому при малейшем подозрении на гидроцефалию необходимо обращаться за квалифицированной медицинской помощью.

ТВЦ, передача «Врачи» на тему «Гидроцефалия»