Лепра: причины и симптомы болезни проказа

— Слово «проказа» не должно звучать в вашем тексте. Оно очень обидно для больных, — строго предупреждает меня директор астраханского НИИ по изучению лепры (НИИЛ) Виктор Дуйко.

Полезные продукты при лепре

Для того, чтобы не перегружать ЖКТ и печень в процессе лечения, больным рекомендуется придерживаться диеты № 5, для этого в рацион пациента необходимо включить следующие продукты:

  1. 1 супы на овощном бульоне без зажаривания;
  2. 2 омлеты из куриных белков;
  3. 3 говядину и рыбу нежирных сортов;
  4. 4 подсушенный вчерашний хлеб;
  5. 5 овсяное печенье;
  6. 6 мед в небольших количествах;
  7. 7 каши из гречневой и овсяной крупы;
  8. 8 обезжиренная сметана, кефир и творог;
  9. 9 свежеотжатые соки из сезонных фруктов и овощей;
  10. 10 листовой салат, спаржу, шпинат;
  11. 11 цитрусовые.

Народные средства при лепре

  • употребление листьев домашнего алое стимулирует иммунитет и особенно полезно на ранних стадиях заболевания;
  • инъекции с экстрактом алоэ также отличаются сильным иммуностимулирующим эффектом;
  • компрессы с соком алое рекомендуется прикладывать к инфильтратам;
  • отвар на основе корня аира хорошо стимулирует иммунитет, что особенно полезно при проказе;
  • отвар из корня женьшеня повышает иммунитет;
  • отвар из травы солодки гладкой укрепляет иммунную систему и облегчает состояние больного при лихорадке;
  • настойка на траве дурмана эффективна при терапии проказы;
  • сок чистотела оказывает заживляющие действие при нанесении на инфильтраты и лепромы.

Использовании средств народной медицины эффективно только в сочетание с традиционной терапией.

Проявления лепры

Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.

Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. Возможны случаи спонтанного излечения.

Лепроматозная лепра. Заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, надпочечники и яички. Поражения локализованы на спине и конечностях в виде симметричных сплошных уплотнений, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и уплотнения часто придают лицу своеобразное выражение, известное как «львиное лицо». Отмечают заложенность носовых ходов, носовые кровотечения, нос приобретает седловидную форму, ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.

Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, шишки и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, увеличение носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре.

Обследование на лепру

Обнаружение микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и материале увеличенных лимфатических узлов

При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к микобактериям туберкулеза и устройчивы к микоабктериям лепры)

Серодиагностика: выявление антител к гликолипиду клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.

Причины заболевания

Возникновение проказы возможно только в результате бактериального заражения от человека, который уже болеет, либо является носителем инфекционного возбудителя заболевания. Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем. Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости. После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой.

Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой:

  • проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды;
  • низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья;
  • употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот;
  • нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения;
  • слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии;
  • наличие такой болезни крови, как СПИД.
Читайте также:  Антиоксиданты в лечении рассеянного склероза

Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

  • Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
  • Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары (лептоспирозные шары). Неподвижны.
  • Возбудители лепры не образуют спор.
  • Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются (незавершенный фагоцитоз).
  • Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз (разнообразие форм). В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
  • Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек:
  1. первая (самая внутренняя) оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы;
  2. далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск (лепрозин). Ее толщина составляет 3 — 10 нм;
  3. с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Новая волна

Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году. Но получилось это исключительно на бумаге.

— ВОЗ сейчас регистрирует только активных больных, которые выделяют палочки лепры и опасны для окружающих. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. — Но эти же люди потом возвращаются с рецидивами. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь.

— Из-за изменений подсчета число больных лепрой в мире сократилось с 16 млн в 1990-х годах до 200 тысяч в 2000-х, — добавляет Михаил Юшин.

Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию. Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год.

— По России сейчас зарегистрированы 202 больных лепрой, из них 122 — в Астраханской области, 34 — в Ставрополье, 29 — в Краснодарском крае, 5 — в Ростовской области. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин.

Новая волна

Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200–250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому.

В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах.

— Теперь нам не выделяют средств на обследование в селах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. — На масштабную работу денег нет, и я уверена, что мы просто не выявляем многих больных. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов.

Новая волна

Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017–2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы.

Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки.

— Все эти новые случаи — тревожный признак, — считает Юлия Левичева. — Ведь те, кого мы видим сейчас, заболели не позже, чем за 8 месяцев до этого.

Новая волна

И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно.

Читайте также:  Аллергический дерматит: симптомы и лечени 22955 5

По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну. Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали. Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше.

— Обычные врачи, даже дерматовенерологи, плохо распознают эту болезнь, — констатирует Виктор Дуйко. — При этом только в Астраханскую область в год въезжают 20 тысяч мигрантов из среднеазиатских стран. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте. Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни.

Новая волна

«А вы точно не заразны?» — спросил врач. Как живут люди с редкими болезнями кожи Подробнее

— Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов.

Он, а вместе с ним и Минздрав РФ (ответы на вопросы они готовили совместно), считают, что и новых заражений бояться не стоит.

Новая волна

— Заболеваемость лепрой в Российской Федерации является спорадической. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5–7 новых случаев, — комментирует Кубанов.

В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год. Но за один только 2018-й в нашей стране выявили 3 новых случая и 1 рецидив у старого больного.

Лечение

Проказу лечат в специализированных медицинско-профилактических учреждениях – лепрозориях. Больные с таким диагнозом должны проходить терапию изолированно от других людей. В развитых странах пациентов с лепрой в такие учреждения уже не помещают.

В России существует 4 лепрозория.

Лечение лепры – процесс сложный. Чем раньше человек обратился в больницу, тем выше шансы вылечить болезнь.

Результат лечения зависит от стадии лепры и правильности схемы терапии. На выздоровление уходит от 6 месяцев до года. Если у больного тяжелая стадия лепры, тогда лечение более продолжительное.

Основу медикаментозной терапии составляют антибиотики, НПВС и специальные препараты от проказы. Вид и схему антибактериальной терапии назначает врач индивидуально для каждого пациента.

Медикаментозное лечение:

  • противолепрозные средства (Протионамид, Пиразинамаид, Клофазимин, сульфоновые преператы Дапсон, Сульфетрон и Димоцифон);
  • антибиотики (Рифампицин, Дапсон, Кларитромицин, Офлоксацин);
  • противовоспалительные средства (преднизолон и ацетилсалициловая кислота);
  • иммуномодуляторы (Тимоген, Левомизол).
Лечение

Лечение должно быть комплексным. Курс может дополняться гепатопротекторами, препаратами железа, витаминными комплексами и вакцинацией БЦЖ.

Читайте также:  Клебсиелла в горле лечение антибиотиками

Препарат Дапсон тормозит развитие заболевания.

Сульфоновые препараты незаменимы для предотвращения развития осложнения, но их нельзя применять в таких случаях:

  • болезни печени, кроветворных органов и почек;
  • пороки сердца;
  • гастроэнтериты;
  • органические заболевания нервной системы.

Для лечения лепры можно использовать Талидомид – снотворно-седативный препарат, который подавляет иммунную систему. Он устраняет симптоматику болезни.

Кроме медикаментов, для лечения проказы применяют физиотерапевтические процедуры и лечебную гимнастику. Главная цель ЛФК – предупреждение развития невритов, контрактур и амиотрофий.

Некоторым больным требуется помощь психотерапевта.

Лечение и личная профилактика

В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2–8 лет лечения. Сейчас в арсенале врачей имеются эффективные препараты для лечения лепры, и при своевременной диагностике болезнь полностью излечивается. Но продолжительность курса в среднем занимает около трёх лет. Человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства, если установлено отсутствие возбудителя.

Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5–10 лет.

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.

Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Симптомы проказы и ее виды

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Обратите внимание! Главным симптомом, отличающих проказу от других болезней, является возникновение на коже пятен светлого либо темного оттенка. При этом на месте поражений чувствительность кожи снижается либо полностью утрачивается, возникают складки и уплотнения.

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Туберкулоидный тип

Симптомы проказы и ее виды

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.

На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Симптомы проказы и ее виды

Лепроматозный тип

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

Симптомы проказы и ее виды

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Обратите внимание! При запущенных случаях проказы возникают мутиляции – (по Википедии) самопроизвольный отрыв одного или нескольких отмерших участков тела.

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Симптомы проказы и ее виды